Descripción del caso: Paciente varón de 48 años acude a consulta de atención primaria (AP) por deterioro progresivo del estado general, disnea grado 2 mMRC, tos seca persistente de cuatro meses de evolución, hábito tabáquico de 20 cigarros/día desde los 15 años con índice paquetes-año (IPA) de 33 y HTA.

Exploración y pruebas complementarias: A la exploración presentaba acropaquias, saturación basal 92% y murmullo vesicular globalmente disminuido sin ruidos sobreañadidos, sin edemas ni adenopatías palpables. Analítica normal y espirometría con patrón mixto y obstrucción moderada al flujo aéreo (FEV1/FVC 52%, FVC 1.900 cc-78%,FEV1 1.200 cc-58%).

Orientación diagnóstica: Ante estos hallazgos y el deterioro clínico-funcional del paciente, fue remitido para estudio al Servicio de Neumología. Se realizó TC Tórax de alta resolución, observando quistes, lesiones nodulares bronquiolocéntricas con bordes irregulares de aspecto estrellado y vidrio deslustrado perilesional en campos medios-superiores.

Diagnóstico diferencial: En el diagnóstico diferencial se contemplaron causa infecciosas, neoplásicas, enfermedades pulmonares intersticiales difusas (sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, linfangioleiomiomatosis, proteinosis alveolar), asociadas al tabaco (histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (HPCL) o histiocitosis X, neumonía intersticial descamativa, bronquiolitis respiratoria), enfermedades autoinmunes, enfisema pulmonar, déficit de alfa-1-antitripsina, bronquiectasias. Se sometió a fibrobroncoscopia con lavado broncoalveolar (BAL). Los cultivos microbiológicos fueron negativos y el recuento celular diferencial mostró macrófagos 90%, neutrófilos 12%, linfocitos 4%, eosinófilos 3. Inmunohistoquímica con BAL 20% células CD1a+, característico de la HPCL.

Comentario final: Esta patología afecta a múltiples órganos con proliferación de células dendríticas y macrófagos. Existe una forma clínica localizada uni o multifocal (pulmón, hueso, piel, sistema hipotalámico-hipofisario, SNC, ganglios linfáticos, tiroides o timo) o sistémica con compromiso de órganos vitales (pulmón, médula ósea, hígado, bazo). El abandono del hábito tabáquico puede estabilizar o revertir las lesiones pulmonares, contribuyendo a la supervivencia; por ello, los programas de deshabituación tabáquica desde AP son esenciales para evitar la progresión de la enfermedad y neoplasias.

Bibliografía

1. Zinn DJ,Chakraborty R, Allen CE. Langerhans cell histiocytosis:emerging insights and clinical implications. Oncology. 2016;30(2):122-32.
2. Tazi A, de Margarie C, Naccache JM, Fry S, Dominique S, Jouneau S, et al. The natural history of adult pulmonary Langerhans cell histiocytosis:a prospective multicentre study. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2015;10:30.

Palabras clave: Histiocitosis X. Células de Langerhans. Tabaco.