Descripción del caso: Mujer de 50 años, exfumadora hace 20 años, sin antecedentes familiares relevantes. Comenzó en la infancia con hemoptisis de repetición siendo ingresada y diagnosticada por biopsia pulmonar quirúrgica de hemosiderosis pulmonar idiopática. Permaneció asintomática hasta los 31 años, cuando presentó episodio de hemoptisis grave por hemorragia alveolar masiva precisando ventilación asistida. Desde entonces sufre agudizaciones, en ocasiones precisando ingreso hospitalario. Presenta deterioro progresivo de función pulmonar: patrón obstructivo, difusión pulmonar disminuida, enfisema, insuficiencia respiratoria crónica y anemia ferropénica. Tratamiento actual: prednisona oral, hidroxicloroquina, budesonida inhalada, colistina inhalada, tiotropio, salbutamol a demanda y oxigenoterapia crónica domiciliaria. Vacunación antigripal anual y antineumocócica (conjugada 13 valente y polisacárida 23).

Exploración y pruebas complementarias: Auscultación pulmonar: taquipneica, hipofonesis generalizada con subcrepitantes bibasales. Saturación oxígeno 95% con oxigenoterapia 1,5 litros.Pruebas funcionales respiratorias: FVC: 80%, FEV1: 61%, FEV1/FVC: 50,5%. DLCO SB 32%. Tomografía computarizada: grave enfisema. Patrón intersticial basal periférico con áreas de condensación y parcheado en vidrio deslustrado. Citología del lavado broncoalveolar: no células malignas. Recuento celular: 90% macrófagos (100% siderófagos). Estudio celiaquía: no presenta combinaciones HLA de riesgo y anticuerpos antiendomisio y antitransglutamidasa negativos. Pendiente de valoración por unidad de trasplante pulmonar.

Orientación diagnóstica: Hemosiderosis pulmonar idiopática.

Diagnóstico diferencial: Debe realizarse con otras causas de hemorragia alveolar difusa como las vasculitis sistémicas, síndrome de Behçet, Lupus eritematoso sistémico y enfermedad de Goodpasture.

Comentario final: La hemosiderosis pulmonar idiopática es una enfermedad rara, caracterizada por la triada: hemoptisis, anemia ferropénica e infiltrados pulmonares transitorios en radiografía de tórax. El médico de familia debe conocerla para optimizar las intervenciones preventivas (vacunaciones, prevención cuaternaria...) Es fundamental la detección precoz de agudizaciones que permita un rápido tratamiento para evitar las recurrencias, ya que las causas más frecuentes de mortalidad son la insuficiencia respiratoria aguda por sangrado pulmonar abundante y la insuficiencia respiratoria crónica agudizada.

Bibliografía

1. García MR, Aguilar AJ, Cabrera G. Hemosiderosis pulmonar idiopática en la infancia: buena respuesta al tratamiento con esteroides sistémicos, hidroxicloroquina y budesonida inhalada. Arch Bronc. 2010;46(1):612-3.
2. Uptodate^® [Internet]. 1 de noviembre 2018. Idiopathic pulmonary hemosiderosis. [Consultado el 19 de julio 2019]. Disponible en https://www.uptodate.com/contents/idiopathic-pulmonary-hemosiderosis.

Palabras clave: Hemosiderosis pulmonar idiopática. Hemorragia alveolar. Anemia ferropénica.