Descripción del caso: Mujer de 69 años con clínica de astenia y disnea progresiva de un mes de evolución. Además náuseas y vómitos matutinos. En analítica en su centro de salud presenta una Cr de 8. Por lo que es derivada a urgencias. Antecedentes: DM tipo 2 en tratamiento con metformina.

Exploración y pruebas complementarias: ACP: rítmica y sin soplos. MVC con crepitantes de burbuja fina en 2/3 de la base del pulmón izquierdo. Abd: anodino. PPRB negativa. No signos de globo vesical. Analítica: Cr 8,1, urea: 214, PCR: 2,21, Hb: 8,5, Hto 25,1%. Leucos: 10.030. Plaq: 216.000. DD: 1.303. Coagulación normal. Orina: proteinuria (289 mg/24h), albuminuria (131 mg/24h). Proteinograma: hipoalbuminemia con hipogammaglobulinemia. Cadenas ligeras kappa y lambda elevadas, ratio normal. Autoinmunidad: hipocomplementemia (C4: 64 mg/dl, C3 11 mg/dl). ANCAs antiMPO positivo: 11 U/ml (vn < 3,5). Anticardiolipina IgG positivos: 15 GPL-U/ml (vn < 10). Rx tórax: condensación en LII. Ecografía abdominal: sin signos de obstrucción. Riñones disminuidos de tamaño y enfermedad cortical tipo 2. TAC torácico: infiltrado difuso en vidrio deslustrado en LII sugestivo de hemorragia alveolar. Biopsia renal percutánea: 85% de los glomérulos hialinizados. Afectación de tipo segmentaria. Fibrosis intersticial moderada. Vasos con arterioesclerosis hialina.

Juicio clínico: Síndrome pulmorrenal secundario a poliangeítis microscópica.

Diagnóstico diferencial: Granulomatosis de Wegener. Síndrome de Churg-Strauss. Síndrome de Goodspasture.

Comentario final: La paciente ingresa a cargo de nefrología con diagnóstico de enfermedad renal estadio 5 secundaria a poliangeítis microscópica acompañada de hemorragia pulmonar. Recibe tratamiento dialítico, aféresis terapéutica, corticoides iv y ciclofosfamida. Se le realiza biopsia renal que resulta más pronóstica que diagnóstica. La paciente mejora progresivamente sin nuevas complicaciones. Dada su estabilidad se decide el alta con la paciente en programa de hemodiálisis crónica y tratamiento inmunosupresor (corticoides y ciclofosfamida). Poca expectativa de mejoría clínica y del filtrado glomerular.

Bibliografía

1. Berden AE, Ferrario F, Hagen EC, et al. Histopathologic classification of ANCA-associated glomerulonephritis. J Am Soc Nephrol. 2010;21:1628.
2. Falk RJ, Gross WL, Guillevin L, et al. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): an alternative name for Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum. 2011;63:863.
3. Craven A, Robson J, Ponte C, et al. ACR/EULAR-endorsed study to develop Diagnostic and Classification Criteria for Vasculitis (DCVAS). Clin Exp Nephrol. 2013;17:619.

Palabras clave: Insuficiencia renal. Disnea. Hemorragia pulmonar.