Descripción del caso: Mujer de 59 años con antecedentes personales de ansiedad, hipertrasaminasemia asociada a esteatosis hepática y exfumadora desde hace 25 años que acude a consulta de atención primaria por disnea cada vez más grave y progresiva, asociando aftas orales y xerostomía. Múltiples consultas en urgencias por dicha clínica en principio atribuida a reacción alérgica al coincidir su aparición con al iniciar tratamiento con desvenlafaxina.

Exploración y pruebas complementarias: Buen estado general con una saturación de oxígeno basal del 95% en reposo y destacando en auscultación pulmonar crepitantes bibasales. Resto anodino. Radiografía de tórax: infiltrado retículonodulillar en bases. Solicitamos entonces analítica con marcadores de autoinmunidad destacando GOT 87, GPT 76, GGT 899, Factor reumatoide 78,6, AMA M2 positivos a titulo 1/320. Ante dichos hallazgos, colaborando con internista de referencia completamos estudio con: TACAR tórax: afectación intersticial con engrosamiento de septos de predominio basal, áreas de vidrio deslustrado y bronquiectasias. Biopsia pulmonar: neumonía criptogenética organizada. Biopsia hepática: cirrosis biliar primaria.

Orientación diagnóstica: Neumonía organizada. Cirrosis biliar primaria (CBP).

Diagnóstico diferencial: Fibrosis pulmonar. EPOC. Asma. Hepatitis autoinmune.

Comentario final: La CBP es una enfermedad autoinmune que puede afectar a otros órganos a parte del hígado, entre ellos el sistema respiratorio, soliendo diagnosticarse la enfermedad hepática antes que la pulmonar. En nuestro caso fue al contrario, pero puede que el estudio de la hipertransaminasemia asociada a esteatosis hepática nos hubiera llevado a un diagnostico de la CBP anterior al de la neumopatía. Aunque existen casos que describen esta asociación, son pocos, de ahí el interés de este, para dar a conocer la asociación de CBP con otras enfermedades de carácter autoinmune. Además, existen estudios que demuestran que presentar una conectivopatía aumenta el riesgo de presentar afectación intersticial pulmonar concomitante en pacientes con CBP, en nuestra paciente, la presencia de xerostomía nos orienta hacia síndrome de Sjögren, actualmente pendiente de realización de biopsia salivar para confirmarlo.

Bibliografía

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Palabras clave: Neumonía organizada. Cirrosis biliar primaria.