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40.º Congreso Nacional SEMERGEN Endocrinología
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40.º Congreso Nacional SEMERGEN
Palma, 17-20 Octubre 2018
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153. Endocrinología
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347/109 - SÍNDROME DE SCHMIDT. A PROPÓSITO DE UN CASO

M. Álvarez Martína, V. Lao Cañadasb, J. Carbrerizo Gonzálezc y E. Hervás Abadd

aMédico Residente de 3er Año de Endocrinología y Nutrición. Hospital General Universitario Santa Lucía. Cartagena. bMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Cartagena Oeste. Cartagena. Murcia. cMédico Residente de 3er Año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud San Antón. Cartagena. dEndocrinóloga. Hospital General Universitario Santa Lucía. Murcia.

Descripción del caso: Mujer de 21 años que acude por astenia intensa y pérdida de 10 kg de peso en el último mes, sensación nauseosa, malestar abdominal e hipoglucemias matutinas. No refiere otra sintomatología. Antecedentes: diabetes mellitus tipo 1 (DM1) desde la infancia con mal control metabólico, sin complicaciones crónicas. Hipotiroidismo postquirúrgico por enfermedad de Graves. Tío paterno con DM1. Tratamiento crónico: insulina Degludec 13UI, insulina Novorapid: 2-4-4 UI, levotiroxina 112 μg/día.

Exploración y pruebas complementarias: Astenia intensa que prácticamente le impide deambular. Consciente y orientada. Hiperpigmentación de la mucosa oral y cutánea generalizada. Eupneica en reposo. Afebril. TA 100/60 mmHg. Auscultación cardiopulmonar: rítmica a 60 lpm, sin soplos, murmullo vesicular conservado, sin ruidos patológicos. Abdomen blando y depresible, molestias a la palpación en epigastrio, sin masas ni megalias, peristaltismo conservado, sin signos de irritación peritoneal. Radiografías de tórax y abdomen sin hallazgos patológicos. Analítica: glucemia 246 mg/dl, HbA1c 8%, TSH 0,01 μUI/ml, T4L 1,56 ng/dl, hemoglobina 10 gr/dl, hematocrito 29,7%, resto de hemograma, función renal, iones y perfil lipídico normales, cortisol plasmático 0,4 ug/dL, ACTH 359 pg/ml. anticuerpos antiadrenales positivos.

Orientación diagnóstica: Enfermedad de Addison. Síndrome de Schmidt.

Diagnóstico diferencial: Hipotiroidismo mal controlado. Anemia. DM1 con mal control metabólico.

Comentario final: Se inició tratamiento con actocortina intravenosa y, posteriormente, hidroaltesona oral en pauta descendente hasta alcanzar dosis sustitutiva. La paciente presentó importante mejoría clínica y se normalizaron las glucemias basales. El síndrome de Schmidt o síndrome poliglandular autoinmune tipo 2 es una entidad rara que se caracteriza por la presencia de insuficiencia suprarrenal primaria asociada a enfermedad tiroidea autoinmune y/o DM1. La aparición de varias alteraciones autoinmunes en un mismo paciente debe hacernos sospechar un síndrome poliglandular autoinmune. Es importante conocer los antecedentes familiares y monitorizar al paciente clínica y analíticamente para un reconocimiento y tratamiento precoz.

Bibliografía

  1. Candel FJ, Matesanz M, Candel I. Insuficiencia corticosuprarrenal primaria. Enfermedad de Addison. An Med Interna. 2001;18(9):492-8.
  2. Pila R, Pila R, Holguín VA, et al. Síndrome poliglandular autoinmune tipo II: presentación de un caso. Archivo Médico de Camagüey. 2013;17(3):301-11.
  3. Michels AW, Gottlieb PA. Autoinmune polyglandular syndromes. Nat Rev Endocrinol. 2010;6:270-7.

Palabras clave: Addison. Síndrome poliglandular. Insuficiencia suprarrenal.

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