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40.º Congreso Nacional SEMERGEN Endocrinología
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40.º Congreso Nacional SEMERGEN
Palma, 17-20 Octubre 2018
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153. Endocrinología
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347/4491 - DOCTOR, MI CUERPO SE DEFORMA

A. Álvarez Madrigala, P. Fernández de la Matab, E. Santos Ferrerasc e I. Ramiro Bejaranoc

aMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud José Aguado. León. bMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud José Aguado I. León. cMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud José Aguado II. León.

Descripción del caso: Varón de 58 años con antecedentes de depresión, hipertensión arterial, y exbebedor en deshabituación con hepatopatía alcohólica. Comenzó hace 2 años un cuadro de crecimiento de masas de consistencia blanda en región cervical, hombros y posteriormente en brazos, todas ellas indoloras y de crecimiento simétrico. En general el crecimiento ha sido lento excepto durante la abstinencia alcohólica en el que las masas de duplicaron de tamaño, por lo que acudió a consulta.

Exploración y pruebas complementarias: Índice de masa corporal (IMC) de 30. Ligero tinte ictérico. Se observan masas blandas no dolorosas distribuidas en región cervical, lumbar, hombros y ambos brazos. En la analítica, destacan una alteración en las pruebas de función hepática, y unas cifras de colesterol (HDL) de 110 mg/dl y (LDL): 74 mg/dl; el resto de patrones se encontraban dentro de la normalidad. Es derivado a Cirugía Plástica donde se le practicó una dermolipectomía braquial, encontrándose masas de tejido adiposo de consistencia ligeramente fibrosa, compatible con lipoma. En estudio anatomopatológico se confirmó una hiperplasia de tejido adiposo compatible con lipoma.

Orientación diagnóstica: Enfermedad de Madelung.

Diagnóstico diferencial: Quistes cervicales, tumores, cuello de búfalo (enfermedad de Cushing), lipomatosis familiar múltiple.

Comentario final: La enfermedad de Madelung es una enfermedad rara, definida por la presencia de acumulaciones simétricas de tejido graso en el cuello, nuca, hombros y tronco. Está relacionada con el alcoholismo crónico. El alcohol puede actuar como cofactor para la producción de lipomas de diferentes formas. Reduce el número de receptores β-adrenérgicos, dificultando el efecto lipolítico de la noradrenalina y la β-oxidación, disminuye la lipólisis y aumenta la lipogénesis. El depósito de grasa origina deformidad a diferentes niveles, afectando a la movilidad del cuello y brazos, y puede producir disnea o disfagia. Existe una asociación con anemia macrocítica y alteración en las transaminasas, así como un aumento del colesterol HDL y disminución de LDL. Los adipocitos son de características normales pero de menor tamaño, lo que sugiere una hiperplasia celular.

Bibliografía

  1. López Herranz A, González Sanz G, Borrego Estella V. Lipomatosis simétrica múltiple (enfermedad de Madelung).
  2. Nemi S, Maxit M. Lipomatosis simétrica multiple. Revista del Hospital Privado de Comunidad. 2003.

Palabras clave: Lipomatosis simétrica múltiple. Etilismo crónico.

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