Descripción del caso: Varón de 40 años fumador activo de 30 paquetes/año sin otros antecedentes personales de interés, acude a consulta de atención primaria por clínica de tos, disnea de moderados esfuerzos y fiebre máxima termometrada de 38,4 ^oC.

Exploración y pruebas complementarias: En la exploración física se encuentra hemodinámicamente estable, destacando tª 38,8 ^oC. Auscultación cardiopulmonar y resto de la exploración sin hallazgos de interés. Se decide tratamiento sintomático y seguimiento en consultas. El paciente vuelve a nuestra consulta dos semanas después presentando persistencia sintomatológica por lo que se decide realizar analítica de forma urgente, que resulta anodina y Rx de tórax apreciándose infiltrados intersticiales con espacios quísticos por lo que desde atención primaria se decide derivar a consultas de neumología donde se realiza TAC torácico, biopsia transbronquial y lavado brocoalveolar apreciándose un aumento de las células de Langerhans característico de la granulomatosis de células de Langerhans o histiocitosis X.

Juicio clínico: Histiocitosis X.

Diagnóstico diferencial: Linfangioleiomiomatosis. Sarcoidosis. Silicosis.

Comentario final: La histiocitosis X es una enfermedad de baja prevalencia que aparece en adultos jóvenes, generalmente fumadores y se asocia con una importante morbilidad. El curso de esta enfermedad oscila desde formas benignas autolimitadas hasta formas malignas con evolución progresiva hacia la insuficiencia respiratoria y la muerte. El 25% de los pacientes no presentan síntomas en el momento de diagnóstico y en muchas ocasiones la enfermedad se diagnostica de forma casual al hacer una radiografía torácica de rutina. Clínicamente pueden presentar disnea, tos o dolor torácico. Otros síntomas menos frecuentes son hemoptisis, síndrome constitucional y neumotórax espontáneo. El principal objetivo terapéutico debe ser siempre el abandono del consumo de tabaco. Dada la frecuencia de remisiones espontáneas, debe mantenerse al paciente en observación si está asintomático, incidiendo en el abandono de este hábito. Tras abandonar el consumo de tabaco, nuestro paciente ha presentado gran mejoría clínica y está pendiente de nuevas pruebas de imagen que confirmen la mejora radiológica, su pronóstico es favorable.

Bibliografía

1. Fernández Delgado R, Brugieres L. Enfermedades del sistema mononuclear fagocítico. Histiocitosis. Medicine. 1997;7:2833-7.

Palabras clave: Enfermedades intersticiales pulmonares. Histiocitosis. Células de Langerhans.