Descripción del caso: Varón de 32 años sin antecedentes de interés, fumador de 15 paquetes/año, que acude a su Centro de Salud por presentar deposiciones blandas en torno a 4-5 diarias sin productos patológicos asociando una pérdida de peso de 4 Kg desde hace 1 mes.

Exploración y pruebas complementarias: A la exploración física presenta mal estado general, caquéctico, resto de la exploración sin hallazgos de interés, ante el estado del paciente se decide derivar a urgencias donde se aprecia en Rx de tórax: patrón micronodular, resto pruebas normales. Ante los hallazgos en Rx se Ingresa en Medicina Interna para ampliar estudio solicitándose TAC torrado-abdomino-pélvico con contraste. En TAC se observa afectación pulmonar de distribución bilateral, de claro predominio en campos superiores. La afectación es compleja con nodulillos centroloacinares y peribronquiales, algún micronódulo, dilataciones bronquiales y pequeñas cavidades aéreas menores de 1 cm de pared fina sobre todo en segmento anterior de lóbulos superiores. Lavado bronco alveolar: se observan células de Langerhans que en inmunohistoquímica son CD1 positivo.

Juicio clínico: Histiocitosis X pulmonar.

Diagnóstico diferencial: Neumonía por neumocistis, bronquiolitis respiratoria.

Comentario final: La histiocitosis X pulmonar es una enfermedad multisistémica, de etiología desconocida. Afecta a adultos jóvenes (incidencia máxima entre la 2ª y la 4ª décadas). La asociación con el hábito tabaquero es muy estrecha (más del 95% de los pacientes son o han sido fumadores). La clínica es inespecífica; hasta en un 25% de los casos cursan de forma asintomática. En los pacientes sintomáticos, el curso de la enfermedad suele ser insidiosos y los síntomas más frecuentes son: tos no productiva, disnea, síndrome constitucional, fiebre, dolor torácico, hemoptisis, dolores óseos. Junto a clínica y radiología, el diagnóstico titular es indispensable, aunque la broncoscopia con lavado bronco alveolar y biopsia transbronquial puede ser suficiente. El tratamiento consiste en el abandono del tabaco.

Bibliografía

1. Segado Soriano A, Sánchez Osna L, Bioque Rivera JC, Hidalgo Ramírez M. Enfermedades intersticiales difusas del pulmón. Sarcoidosis, eosinofilias, histiocitosis X, microlitiasis alveolar, linfangioleiomiomatosis.

Palabras clave: Histiocitosis X. Patrón micronodular. Tabaco.