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39º Congreso Nacional SEMERGEN Atención a pacientes con problemas dermatológicos
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39º Congreso Nacional SEMERGEN
Granada, 25-28 Octubre 2017
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56. Atención a pacientes con problemas dermatológicos
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242/1823 - PÉNFIGO AMPOLLOSO DE ORIGEN PARANEOPLÁSICO

G. Cubero Garcíaa, M. Cabello Pérezb, A. Bárcena Atalayac, M. Sánchez Lópezd, M. Bernal Albab y M. de la Cruz Románe

aMédico de Familia. Centro de Salud Príncipe de Asturias. Utrera Norte. Sevilla. bMédico de Familia. Centro de Salud Nuestra Señora de la Oliva. Alcalá de Guadaira. Sevilla. cMédico de Familia. Hospital Universitario Virgen de Valme. Sevilla. dMédico de Familia. Centro de Salud Doña Mercedes. Dos Hermanas. Sevilla. eMédico de Familia. Centro de Salud Don Paulino García Donas. Alcalá de Guadaira. Sevilla.

Descripción del caso: Mujer de 78 años, con antecedentes de hipertensión, diabetes mellitus e insuficiencia renal crónica y en tratamiento con enalapril y linagliptina, que acudió a la consulta de Atención Primaria por prurito generalizado. Inició tratamiento con antihistamínicos y corticoides tópicos, sin mejoría tras 6 meses de tratamiento. Pasado este tiempo, consultó de nuevo por lesiones cutáneas, adenopatías axilares, astenia, anorexia y pérdida de peso.

Exploración y pruebas complementarias: En la exploración física presentaba lesiones puntiformes eritematosas, algunas erosionadas, en relación con pápulas y ampollas a tensión sobre piel sana, localizadas en tronco y extremidades, respetando mucosas. Fue derivada a Urgencias e ingresó en Medicina Interna para estudio. En la analítica mostraba anemia (Hb 8,6 mg/dl) con índices eritrocitarios normales y en el proteinograma presentaba hipoalbuminemia e hipogammaglobulinemia. Se realizó TAC de tórax y abdomen que mostraba enfermedad ganglionar toracoabdominal y lesiones focales esplénicas sugestivo de proceso linfoproliferativo. Fue valorada por Dermatología, con toma de biopsia cutánea con resultado de penfigoide ampolloso (PA). Finalmente, se realizó exéresis de adenopatía cervical con diagnóstico de linfoma de Hodgkin.

Juicio clínico: Penfigoide ampolloso de origen paraneoplásico.

Diagnóstico diferencial: El diagnóstico diferencial se hará con otras causas de enfermedad ampollosa: otros pénfigos, toxicodermias, dermatitis herpetiforme, epidermólisis ampollosa adquirida, dermatosis IgA lineal, urticaria, vasculitis.

Comentario final: En el PA el diagnóstico clínico de presunción ha de ser confirmado biopsia cutánea con inmunofluorescencia, como ocurrió en el caso presentado. Es la enfermedad ampollosa más frecuente en mayores de 60 años y el síntoma más común que precede a las lesiones cutáneas es el prurito intenso. Una vez diagnosticada, hay que tener presente su asociación a múltiples fármacos y enfermedades sistémicas. Es importante recalcar que no se debe banalizar un síntoma tan común como es el prurito en la consulta de Atención Primaria, ya que en ocasiones enmascara entidades que requieren un diagnóstico y tratamiento precoces.

Bibliografía

  1. Anhalt GJ. Paraneoplastic pemphigus. J Investigative Dermatology Symposium Proceedings. 2004;9:29-33.
  2. Zhu X, Zhang B. Paraneoplastic pemphigus. J Dermatol. 2007;34(8):503-11.

Palabras clave: Pénfigo. Enfermedades bullosas. Clasificación.

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