Descripción del caso: Mujer de 32 años dominicana con antecedentes de tromboembolismo pulmonar (TEP). Acude por dolor costal que no cede con analgésicos, se deriva a urgencias siendo diagnosticada de nuevo TEP y siendo anticoagulada. Consulta en varias ocasiones por mialgias en las extremidades inferiores. Úlceras en las manos. Trabaja en un almacén reponiendo cajas donde hace frío. Vuelve al Centro de Salud por algias musculares en brazos y cambio de coloración en la punta de los dedos (pálida-rosada-morada). Zona costrosa-necrótica en la raíz de la uña. Edema difuso manos y dedos. Ante la sospecha de síndrome de Raynaud se inicia tratamiento con nifedipino. Con progresiva pérdida de fuerza en extremidades, hiperpigmentación en brazos y disnea se deriva a Medicina Interna para descartar una enfermedad del tejido conectivo o autoinmune. Con Rx tórax normal y VSG de 100 mm/h donde se ingresa para estudio.

Exploración y pruebas complementarias: Úlceras, edema difuso en manos, necrosis de la uña, hiperpigmentación en brazos. Pruebas complementarias: autoanticuerpos, ProBNP, Rx de manos, capilaroscopia, electromiograma, electroneurograma, Rx de tórax, gammagrafía pulmonar, ecocardiograma.

Orientación diagnóstica: Ante los antecedentes de TEP, fenómeno de Raynaud, capilaroscopia positiva, anticuerpos anticentrómeros positivos y afectación gradual de las manos se diagnostica de esclerodermia limitada.

Diagnóstico diferencial: Hipertensión pulmonar, dermatomiositis amiopática, síndrome antifosfolípido, enfermedad autoinmune, esclerodermia, artritis reumatoide.

Comentario final: La esclerodermia limitada cursa con afectación gradual en dedos o cara, anticuerpos anticentrómero positivos, Raynaud de años de evolución, afectación visceral en esófago, hipertensión pulmonar y cirrosis biliar primaria. Presenta mejor pronóstico que la esclerodermia difusa.

Bibliografía

1. John V. Esclerosis sistémica (esclerodermia) y trastornos relacionados. En: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, et al, eds. Harrison Principios de Medicina Interna, 18ª ed. México: McGraw-Hill; 2012; p. 2757-70.

Palabras clave: Raynoud. Esclerodermia. Tromboembolismo pulmonar.