Descripción del caso: Varón de 49 años que consulta por intensa cefalea holocraneal pulsátil, asociada a mareos, sudoración, náuseas y vómitos con escasa respuesta a AINEs. Además disminución de agudeza visual y fotopsias en ojo derecho. Niega consumo de drogas y medicación habitual.

Exploración y pruebas complementarias: TA: 210/110 mmHg. FC: 80 lpm, FR: 16 rpm. Fondo de ojo: Retinopatía hipertensiva bilateral con edema y hemorragia central de retina en OD. Resto de exploración anodina. Tras administración de captopril v.o. se deriva a urgencias hospitalarias donde pautaron tratamiento hipotensor con nifedipino y labetalol siendo de escasa mejoría 180/90 mmHg. Ingresó en nefrología para descartar HTA secundaria y posteriormente en UCI por mal control de cifras de TA. Hemograma, bioquímica, tóxicos en orina y TAC craneal sin alteraciones. Elemental y sedimento de orina: proteinuria ++/++++. Catecolaminas en orina 24h: noradrenalina 252,8 ug/L. Adrenalina: 22,2 ug/L. Dopamina: 446,3 ug/L. Catecolaminas en sangre: noradrenalina 55,5 pg/dl. Resto en rango normal. TAC toracoabdominopélvico, ecografía renal, RMN de hígado y PET sin hallazgos patológicos. Gammagrafía octreótido: hipercaptación a la altura de hilios renales, región teórica al proceso uncinado del páncreas. Gammagrafía MIBG: negativa.

Juicio clínico: Paraganglioma productor de noradrenalina.

Diagnóstico diferencial: Hipertensión renovascular. Feocromocitoma.

Comentario final: Tras iniciar tratamiento con fenoxibenzamina se obtuvo un mejor control de crisis hipertensivas y fue dado de alta. Actualmente pendiente tratamiento quirúrgico. Los paragangliomas son tumores derivados de células cromafines extraadrenales. Su incidencia oscila entre el 0,02- 0,05 casos/100.000 habitantes/año siendo máxima entre la tercera y quinta décadas de la vida con preferencia por el sexo masculino. La HTA, palpitaciones, cefaleas y sudoración son las manifestaciones clínicas más frecuentes. El diagnóstico se realiza con la determinación de catecolaminas plasmáticas. La cirugía es el tratamiento de elección. Solo el 10% de los casos presenta metástasis al momento del diagnóstico. El tratamiento con bloqueo alfa no evita la aparición de crisis hipertensivas.

Bibliografía

1. Paraganglioma pancreático incidental. Rev Esp Anestesiol Reanim. 2014;61:292-3.
2. Paraganglioma retroperitoneal maligno. Causa infrecuente de hipertensión arterial. Cir Esp. 2011;89(7):469-78.

Palabras clave: HTA. Paraganglioma. Noradrenalina.