Descripción del caso: Varón de veintiocho años, sin antecedentes médicos de interés; que acude a consulta de Atención Primaria, acompañado por su madre, por cuadro de astenia desde hace seis meses. Presenta hipersomnia y somnolencia diurna de un mes de evolución. Fue visto hace cinco días en el servicio de urgencia por la misma sintomatología con pruebas analíticas dentro de la normalidad. Desde entonces en tratamiento con clonazepam por trastorno adaptativo a nuevo trabajo (piloto en compañía aérea desde hace ocho meses). Se muestra irascible e irritable. Ocasionalmente, pérdidas de memoria transitorias. No cefalea. No vómitos.

Exploración y pruebas complementarias: Constantes vitales dentro de la normalidad. Exploración física sin alteraciones. Exploración neurológica: Ligeramente somnoliento. Resto normal, sin focalidad neurológica. Electrocardiograma y radiografía de tórax solicitadas, sin alteraciones. Hormonas: disminuidas (TSH basal; T4 libre; testosterona y cortisol). Osmolaridad orina: disminuida. Se remite al servicio de urgencias para realización de tomografia axial computarizada (TAC) craneal sin/con contraste. TAC craneal con contraste: Hallazgos sugestivos de lesión selar tipo macroadenoma hipofisario o tumor supraselar tipo craneofaringioma. Resonancia magnética craneal (RMN): hallazgos compatibles con extensa lesión supraselar, que presenta un componente sólido y quístico con desplazamiento de las estructuras adyacentes. Sugiere como primera posibilidad craneofaringioma. Se realiza craneotomía pterional y resección de la lesión, con resultado anatomo-patológico de craneofaringioma. Tras unos días de ingreso hospitalario tras cirugía, comienza con polidipsia y poliuria compatibles con diabetes insípida central, con tratamiento hormonal y antiepiléptico se estabiliza, se decide alta con revisiones. Evolución en los siguientes meses, de manera satisfactoria.

Juicio clínico: Craneofaringioma intervenido. Panhipopituitarismo y diabetes insípida central secundarias.

Diagnóstico diferencial: Se realizará con trastornos tóxico-metabólicos; un tumor cerebral (de localización selar o supraselar) y un posible trastorno adaptativo.

Comentario final: Los craneofaringiomas son tumores embriológicos de diferentes características, de lento crecimiento, mayoritariamente localizados en la silla turca, diagnosticándose por alteraciones hormonales y neurológicas. La RMN y TC certifican el diagnóstico y permiten evaluar el tamaño, forma y extensión. El tratamiento óptimo se logra con un equipo multidisciplinario (neurocirugía, radioterapia, neuro-oncología, endocrinología, oftalmología).

Bibliografía

1. Venegas E, Blanco C, et al. Guía práctica del manejo y tratamiento de los craneofaringiomas y otras lesiones paraselares. Endocrinol Nutr. 2015;62(1):e1-e13.

Palabras clave: Craneofaringioma. Panhipopituitarismo. Diabetes insípida.