Descripción del caso: Mujer de 72 años valorada por debilidad proximal, mialgias generalizadas y eritema facial de 8 meses de evolución, acompañado de rigidez articular matutina y síndrome seco.

Exploración y pruebas complementarias: Cabeza y cuello: eritema en heliotropo, edema palpebral bilateral. Tórax: eritema en V de escote. ACP: normal. Extremidades: pápulas eritematovioláceas dolorosas, en articulaciones interfalángicas, sugestivas de pápulas de Gottron. Manos de mecánico. Analítica: pico monoclonal gamma con IgG 4.920 mg/dl. C4 5,76. C3 normal. ANA+ 1/1250. ENA+, RNP-. SSA/Ro52 +. AntiJo-1 (-). AcAnti TIF1g+. HLA-B51+. CPK 171. Beta-2-microglobulina 7,6 mg/L. Se deriva a Medicina Interna con sospecha de dermatomiositis para completar estudio: TC Body: Adenopatías mediastínicas, hiliares derechas y subcarinales inespecíficas. Pet-TC: Adenopatías supradiafragmáticas pélvicas, sugestivas de etiología inflamatoria/reactiva. Mamografía: fibroadenoma en CSE de mama derecha. Ecocardiograma: insuficiencia mitral mínima. Gastroscopia: gastritis crónica superficial. AP: gastritis crónica activa superficial. Colonoscopia: lesiones en mucosa colon descendente. AP: sin alteraciones. Interconsulta Dermatología: sin lesiones sospechosas de melanoma.

Juicio clínico: Dermatomiositis amiopática probablemente paraneoplásica.

Diagnóstico diferencial: Patologías que causan debilidad muscular: Neoplasias, polimialgia reumática, miopatía inducida por drogas, miopatía por cuerpos de inclusión, miopatía necrotizante, hipotiroidismo, VIH, miastenia gravis (síndrome de Eaton-Lambert), distrofia muscular, distrofia miotónica, miopatías metabólicas, otras miopatías agudas (virales, bacterianas, mitocondriales, etc.). Otras patologías con eritema facial: lupus eritematoso sistémico, rosácea, dermatitis seborreica, reacciones de fotosensibilidad o fototoxicidad, flushing.

Comentario final: Es conveniente la consideración de patología autoinmune subyacente ante una consulta por debilidad. La anamnesis dirigida puede reforzar o descartar nuestra sospecha diagnóstica, así como orientar el proceso diagnóstico y la búsqueda del posible factor etiológico desencadenante. La dermatomiositis es una entidad autoinmune que requiere descartar patología neoplásica subyacente.

Bibliografía

1. Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet. 2003;362:971-2.
2. Mimori T, Imura Y, Nakashima R, Yoshifuji H. Autoantibodies in idiopathic inflammatory myopathy: an update on clinical and pathophysiological significance. Curr Opin Rheumatol. 2007;19:523.
3. Levine SM. Cancer and myositis: new insights into an old association. Curr Opin Rheumatol. 2006;18:620.

Palabras clave: Dermatomiositis. Autoinmune. Síndrome paraneoplásico.