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39º Congreso Nacional SEMERGEN Atención a pacientes con problemas respiratorios
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39º Congreso Nacional SEMERGEN
Granada, 25-28 Octubre 2017
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128. Atención a pacientes con problemas respiratorios
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242/575 - SINUSITIS Y BRONQUITIS DE REPETICIÓN EN MUJER JOVEN. ¿ALGÚN TRASTORNO GENÉTICO?

M. Pozo Ostoa e I. Aranda Vázquezb

aMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud El Almorrón. Écija. Sevilla. bMédico de Familia. Centro de Salud El Almorrón. Écija. Sevilla.

Descripción del caso: Mujer 29 años con AP: situs inversus totalis, cuadros recurrentes de sinusitis y bronquitis desde la infancia, múltiples tratamientos antibióticos e ingresos hospitalarios. Lobectomía del lóbulo medio izquierdo por malformación quística. Psoriasis vulgar. AF: dos hermanos asmáticos. Presenta tos persistente de semanas de evolución, expectoración verdosa. Fiebre. Malestar general.

Exploración y pruebas complementarias: BEG. Bien hidratada y perfundida. Normocoloreada. Ligera taquipnea en reposo y disnea a moderados esfuerzos. No tiraje subcostal. Consciente y orientada en las tres esferas. ORL: otoscopia dentro de la normalidad. Rinorrea con discreta obstrucción nasal. ACR: corazón rítmico a buena frecuencia con tonos audibles en hemitórax derecho. No soplos ni extratonos. Disminución leve del murmullo vesicular generalizada con roncus de predominio en lóbulo superior derecho. Escasos sibilantes. No crepitantes. Abdomen: blando, depresible. No doloroso a la palpación superficial ni profunda. No masas ni megalias. Ruidos intestinales conservados. MMII: no edemas ni signos de TVP. Dado la recurrencia se derivó a diferentes especialistas: ORL, Neumología, Alergología, Medicina Interna y Unidad de Bronquiectasias, donde se realizaron diferentes pruebas con fin diagnóstico: Analítica: Hemograma, Bioquímica normales. Inmunoglobulinas normales. Alfa 1-antitripsina: 137 mg/dL (normal). Prick test: positivo a gramíneas. Radiografía tórax: situs inversus totalis ya conocido. Se aprecia borramiento de contorno cardíaco en lóbulo medio y, en menor cuantía, en língula con imágenes muy sugestivas de existencia de bronquiectasias con ligeros signos de atrapamiento aéreo y pinzamiento residual de la pleura diafragmática izquierda. Radiografía cavum: no adenoiditis. TAC senos paranasales: engrosamiento generalizado de mucosa. Indicativo de cronicidad. TAC tórax: situs inversus. Bronquiectasias y tapones de moco en vías respiratorias. Adenopatías hiliares bilaterales. No derrame pleural. Pulsioximetría: 98%. Espirometría: patrón obstructivo con FEV1 76%, tras broncodilatación 90%. Cultivos de esputo: positivos a pseudomonas aeruginosas, baciloscopia negativa, Lowestein contaminado. Biopsia bronquial: alteraciones en la ultraestructura ciliar.

Juicio clínico: Síndrome de Kartagener.

Diagnóstico diferencial: Fibrosis quística. Déficit alfa 1 antitripsina. Asma bronquial.

Comentario final: Entidad clínica de difícil diagnóstico. Debemos tenerlo presente en pacientes sinusitis o bronquitis recurrentes desde la infancia.

Bibliografía

  1. Arch Bronconeumol. 2012;48:179-82.
  2. Baron R, Bartlett J. Bronquiectasias y absceso pulmonar. Harrison principios de medicina interna, 18ª ed. México: McGraw Hill; 2012. pp.2142-4
  3. Homma S, Kawabata M, Kishi K, et al. Bronchiolitis in Kartagener´s syndrome. Eur Respir J. 1999;14:1332-9.

Palabras clave: Kartagener. Situs inversus. Bronquiectasias.

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