Descripción del caso: Varón de 58 años sin antecedentes ni consultas previas. Su esposa refiere que es fumador desde hace 30 años y que se ahoga con facilidad. Ex trabajador en empresa familiar de puertas, no consta exposición a humos, polvos o animales. Acude a consulta por disnea progresiva desde hace más de una año, artralgias, en ocasiones pico febril y pérdida de 6 kg. Tras analítica, espirometría y pruebas de imagen se llega al diagnóstico e iniciamos tratamiento y realizamos interconsulta hospitalaria.

Exploración y pruebas complementarias: Buen estado general, afebril saturación 94%, TA 109/63, FR 20, acropaquias. Auscultación cardiopulmonar: rítmico sin soplos, crepitantes secos difusos predominio en bases. Resto de exploración normal. Analítica: leucocitos 15,1 × 10³/uL con desviación izquierda, Hb 15,5 g/dL; Hto 28%; VCM: 80 fL; hematíes: 5,6 × 10³/uL, VSG 38, resto sin alteraciones. Serología: VHC, VIH, VHB negativos. Radiografía. Espirometría forzada: FVC 42%, FEV1 47%, FEV1/FVC 90%, patrón restrictivo grave con descenso grave de la difusión de CO. Radiografía de tórax PA y LAT: patrón reticulonodular bilateral. TCAR: hallazgos compatibles con fibrosis pulmonar. Ecocardiograma y electrocardiograma normales. Broncoscopia con lavado broncoalveolar: aumento de neutrófilos, biopsia compatible con fibrosis, citología negativa para células neoplásicas.

Juicio clínico: Fibrosis pulmonar idiopática.

Diagnóstico diferencial: Sarcoidosis, alveolitis alérgica extrínseca, carcinoma de pulmón, insuficiencia cardíaca, EPOC, infecciones.

Comentario final: La fibrosis pulmonar se engloba dentro de las neumopatías intersticiales difusas con manifestaciones clínicas y radiológicas. Suele afectar a mayores de 50 años cursando con disnea de esfuerzo progresiva y tos seca. La supervivencia es de 3-5 años desde el diagnóstico con deterioro progresivo, existiendo formas rápidas y presentando exacerbaciones y complicaciones que ensombrecen el pronóstico. Desde atención primaria y en conjunto con otros especialistas debemos realizar una anamnesis y exploración adecuadas que junto con la realización de las pruebas complementarias adecuadas llegaremos al diagnóstico y tratamiento oportuno.

Bibliografía

1. Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network. Randomized Trial of Acetylcysteine in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med. 2014;370:2093-101.
2. Wuyts,W, Antoniou K, et al. Combination Therapy: the future of management for idiopathic pulmonary fibrosis? Lancet Respir Med. 2014;2:933-42.

Palabras clave: Neumopatías. Fibrosis. Disnea.