242/4717 - OSCURECIMIENTO DE PIEL SIN SOL Y CANSANCIO: ¿SÍNTOMAS CLAVE?
aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Santomera. Murcia. bMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Murcia Sur. cMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Vistabella. Murcia. dMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Santomera. Murcia. eMédico Residente de 1er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Santomera. Murcia.
Descripción del caso: Mujer de 45 años sin antecedentes personales que consulta por cansancio de un mes de evolución. Preguntando a la paciente, refiere desde hace un año episodios de prurito generalizado, astenia y “la piel oscura, como manchas, sin ir a la playa” junto con sequedad de boca y menor lagrimeo. En exploración discreta ictericia, lesiones de rascado, melanosis y discreta hepatomegalia. Se solicitan pruebas complementarias, se cita para control en 24 horas y ver resultados. La paciente en 24 horas presenta empeoramiento del estado general. Se deriva a urgencias.
Exploración y pruebas complementarias: TA 100/60, FC 80 lpm. Discreta ictericia y melanosis. Abdomen byd, no doloroso. Murphy y Blumberg negativo. Discreta hepatomegalia no dolorosa. No signos de irritación peritoneal. Lesiones de rascado. Resto normal. Analítica sanguínea: bioquímica con GPT y GOT con discreto aumento, FA 400 UI, bilirrubina total 3 mg/dl, hemograma y coagulación normal. Ecografía y TAC abdomen sin hallazgos. Se ingresa en MI y se amplía analítica objetivando presencia de anticuerpos antimitocondriales (AMA) positivos con ANA, anti LKM -1, AntiSLA, AML negativos. VSG aumentada. Serología VHA, VHC, VHB, VIH1/2 fueron todas ellas negativas. VHS, CMV y VEB compatible con infección pasada. Se realiza biopsia hepática: lesión ductal florida con irregularidades en el epitelio biliar y extenso infiltrado de linfocitos.
Juicio clínico: Cirrosis biliar primaria asociado a síndrome de Sjögren.
Diagnóstico diferencial: Hepatitis autoinmune.
Comentario final: La CBP es una enfermedad autoinmunes en la que hay un ataque contra las células del epitelio biliar. Es 10 veces más frecuente en mujeres que en hombres. Se asocia a otras enfermedades autoinmunes, la más frecuente el síndrome de Sjögren La presencia de FA aumentada y la bilirrubina orienta hacia CBP. Se realizaría ecografía para descartar dilatación de la vía y colestasis extrahepática. El diagnóstico se confirma con la clínica, biopsia y AMA. El mejor marcador pronóstico es la bilirrubina. En el tratamiento el ácido ursodesoxicólico es el más eficaz. El trasplante hepático es la única posibilidad de curativa en estadios avanzados.
Bibliografía
- Valera JM, Smok G, et al. Primary biliary cirrhosis: a thirteen years experience Rev Méd Chile. 2006;134(4).
- Kim WR, Lindor KD, Locke GR, et al. Epidemiology and natural history of primary biliary cirrhosis.
Palabras clave: Hígado. Cirrosis. Biliar.