Descripción del caso: AP: Mujer 50 años, caucásica, consumo alcohólico 4 UBA/semanales. Colecistectomía, Cólicos nefríticos recurrentes. Presenta desde hace 4 años elevación de transaminasas (principalmente FA y GGT) atribuida previamente a tratamientos analgésicos y consumo de alcohol sin resolución tras la reducción/retirada de los mismos. Al examen se evidencia lesión cutánea circinada existente 7 años atrás.

Exploración y pruebas complementarias: 1. EF: placa eritematosa indurada en disposición anular en región pretibial. Resto de exploración por aparatos y sistemas anodinas. 2. Analítica: AST 33 U/L ALT 30 U/L GGT 49 U/L Falc 109 U/L HBsAg- HBcAc- VHCIgG-. Antinucleares = 1/80 (citoplásmico granuloso). Ac-antimitocondriales AMA = 1/2.560 Ac anti-piruvato-deshidrogenasa E2 (M2) positivos. 3. Biopsia-punch cutánea: granuloma anular (GA). 4. Ecografía abdominal: hígado de forma y ecoestructura normales. Colecistectomía, doble sistema colector izquierdo. 5. Punción biopsia hepática: hepatitis de interfase con actividad necroinflamatoria lobulillar leve. Estadio: F2 (presencia de eje fibroso porto-portal). Compatible con CBP como primera opción.

Orientación diagnóstica: Cirrosis biliar primaria (CBP) asociada a granuloma anular.

Diagnóstico diferencial: Granuloma anular: Liquen, lepra, eritema multiforme, eccema numular, necrobiosis lipoidea, tiña cruris. Hipertransaminasemia por tóxicos, depósito, hepatitis vírica, autoinmune, colestasis, neoplásicas.

Comentario final: La CBP es una enfermedad rara, más prevalente en mujeres de 40 a 60 años (1,91 a 40,2/100.000 habitantes). Consta de una fase silente (serológica), oligosintomática (colestasis, astenia, ictericia) y terminal (cirrosis, encefalopatía, ascitis, varices esofágicas). Se precisan 2 criterios para el diagnóstico: Biopsia compatible, ac. antimitocondriales> 1/40, Elevación de fosfatasas alcalinas × 2-3c. El ác. ursodesoxicólico (AUC) es más eficaz si se administra en fases tempranas (supervivencia 70% a los 7 años). En casos severos está contemplado el trasplante hepático. El carcinoma hepatocelular (CHC) puede darse en fases avanzadas de la enfermedad (0,76-5,9%).

Bibliografía

1. Corigliano M, Achenbach RE. Granuloma anular: un desafío diagnóstico y terapéutico. Rev Argent Dermatol. 2012;93(4).
2. Martín Scapa MA, Cano A. Cirrosis biliar primaria. Rev Esp Enferm Dig. 2007;99(6):358.

Palabras clave: Cirrosis biliar primaria. Granuloma anular. Colangitis esclerosante.