Descripción del caso: Paciente mujer de 38 años de edad, con antecedentes familiares de conectivopatías (LES y PAN) y con antecedentes patológicos de obesidad y varices en EEII. Consulta por dolor en hemitórax izquierdo mecánico de 48 h de evolución, diagnosticado de esguince intercostal. Ante la persistencia del dolor, que aumenta con la respiración, se solicita Rx de tórax que muestra derrame pleural izquierdo. Refiere asimismo astenia, artralgias y fotosensibilidad.

Exploración y pruebas complementarias: BEG. Saturación O2: 97%. Afebril. Dolor a la palpación paraeesternal izquierda. AR: murmullo vesicular conservado. Eritema malar, petequias escasas generalizadas. Rx tórax: derrame pleural izquierdo. TAC torácico: mínimo derrame pleural izquierdo con pequeñas áreas de colapso laminar en LII. TAC abdominal: múltiples nódulos hipervasculares hepáticos compatibles con hemangiomas. Analítica: VSG 35, PCR 5,35, Coombs directo positivo, C3 1.460, Ac antimitocondriales positivo 1:320.

Orientación diagnóstica: Cirrosis biliar primaria que debuta con derrame pleural (serositis) en paciente con AF de conectivopatias, y que presenta clínica inespecífica de astenia, artralgias y eritema malar, con Ac mitocondriales positivos

Diagnóstico diferencial: Colangitis esclerosante primaria. Lesión ductal biliar obstructiva. Colestasis por fármacos o por el embarazo. Lesión ocupante de espacio hepática.

Comentario final: Tratamiento: ácido ursodesoxicólico 300 mg/8 horas. Conclusiones: la cirrosis o colangitis biliar primaria es una enfermedad crónica de las vías biliares intrahepáticas que puede evolucionar a fibrosis y cirrosis. Es poco frecuente, pero debemos pensar en ella, sobretodo en mujeres de mediana edad, ante un cuadro de serositis y antecedentes de tabaquismo y conectivopatías. La prueba diagnóstica es la determinación de anticuerpos antimitocondriales, con una sensibilidad del 95% y una especificidad del 100%. Se debe realizar una prueba de imagen hepática para descartar lesión biliar obstructiva. La biopsia hepática no es necesaria habitualmente para el diagnóstico. El pronóstico es de una enfermedad lentamente progresiva en la mayoría de los casos.

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Palabras clave: Cirrosis biliar primaria. Conectivopatías. Serositis. Anticuerpos antimitocondriales.