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39º Congreso Nacional SEMERGEN Atención a pacientes con enfermedades raras
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39º Congreso Nacional SEMERGEN
Granada, 25-28 Octubre 2017
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142. Atención a pacientes con enfermedades raras
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242/2545 - UNA ENFERMEDAD RARA EN LA CONSULTA

G. Pérez Darnaudguilhema, E. Revuelta Evrardb, E. López Victoriac e I. Valle Escamillad

aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. UDAFYC. Ciudad Real. bFEA Reumatología. Hospital General Universitario de Ciudad Real. cMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Ciudad Real III. dMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Ciudad Real II.

Descripción del caso: Mujer de 58 años con antecedentes de espondiloartrosis lumbar y artrosis de manos, consulta por sensación de espasmos en brazos con dificultad para la movilización, en relación con los esfuerzos. Se acompaña también de dolor en clavículas, hombros y columna cervical. Además ha presentado dos episodios de pustulosis palmoplantar. Se solicita prueba diagnóstica y ante la sospecha clínica se deriva a Reumatología para ampliar estudio y pautar tratamiento.

Exploración y pruebas complementarias: A la exploración presenta dolor a la palpación en clavículas, hombros y columna cervical, con dolor a la movilización de extremidades superiores. También objetivamos pustulosis palmoplantar en resolución. Solicitamos desde AP radiografía de columna cervical y tórax objetivándose en esta última hiperostosis esternoclavicular. Se completa estudio en Reumatología con analítica (VSG normal, fibrinógeno 526, PCR 0,28, FR 9,6, anticoagulante lúpico, ANA y HLA B27 negativos) y gammagrafía ósea donde se objetiva intenso incremento de la actividad osteoblástica en articulación esternoclavicular bilateral, 1ª articulación costoesternal bilateral y 2ª condrocostal izquierda, de carácter inflamatorio, atribuibles al diagnóstico de sospecha.

Juicio clínico: Síndrome SAPHO.

Diagnóstico diferencial: Artritis infecciosa, metástasis óseas, osteoblastoma, osteoma osteoide.

Comentario final: El síndrome SAPHO (acrónimo de sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis) es una enfermedad rara autoinflamatoria que se caracteriza principalmente por la asociación de afectación cutánea neutrofílica y osteomielitis crónica. La clínica, bastante característica, junto con la alteración radiográfica y analítica nos debe orientar a su diagnóstico, que se confirma con la gammagrafía ósea. El tratamiento se basa en antiinflamatorios (AINEs, corticoides...), FAME (metotrexato) y anti-TNFs. Suele tener una evolución crónica, alternando la recaída con la remisión, e incluso a veces ocurre la curación espontánea. Las complicaciones incluyen el deterioro óseo y de la función articular, compresión vascular, síndrome de dolor crónico y progresión hacia una espondiloartritis clásica.

Bibliografía

  1. Santana Casiano I, Ojeda Bruno S, Melián Suárez A, et al. Síndrome SAPHO. Rehabilitacion. 1999;33:339-43.
  2. Cianci F, Zola A. Clinical heterogeneity of SAPHO syndrome: challenging diagnose and treatment. Clin Rheumatol. 2017.

Palabras clave: SAPHO. Pustulosis. Sinovitis.

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