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39º Congreso Nacional SEMERGEN Atención a pacientes con enfermedades raras
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39º Congreso Nacional SEMERGEN
Granada, 25-28 Octubre 2017
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142. Atención a pacientes con enfermedades raras
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242/2753 - MUJER DE 54 AÑOS CON EXANTEMA CUTÁNEO EVANESCENTE, FIEBRE VESPERTINA Y OLIGOARTRITIS

C. Lorite Ruíz y J. León Domínguez

Médico Residente de 1er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Virgen de la Cabeza. Andújar. Jaén.

Descripción del caso: Mujer de 54 años, con antecedentes de psoriasis en placas y diabetes tipo 2, consulta por exantema cutáneo asalmonado no pruriginoso evanescente localizado en tronco y extremidades de una semana de evolución; acompañado de fiebre vespertina de hasta 38 oC y artralgias en muñecas, codos, rodillas y tobillos. Refiere manos frías y fenómeno de Raynaud. Presenta xeroftalmia y xerostomía. No otra sintomatología acompañante.

Exploración y pruebas complementarias: Buen estado general. Cabeza y cuello: no presencia de adenopatías. No aftas orales. Auscultación cardiorrespiratoria: tonos rítmicos sin soplos. Murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos. Abdomen: blando, depresible, no doloroso. Miembros superiores: artritis en ambos carpos con limitación a la flexoextensión. No dactilitis, no onicopatía psoriásica. Miembros inferiores: limitación a la rotación externa de cadera derecha. Sinovitis en 1ª metatarsofalángica de 1º dedo del pie derecho. Hemograma: serie blanca, roja y plaquetaria normal. Bioquímica: glucosa 266, GGT 223, PCR 57,8, VSG 84, FR negativo, ferritina 472,7. Resto de parámetros analíticos normales. Autoinmunidad: anti-DNA, anti-RNP, anti-Sm, anti-Ro, anti-La, anti-centrómero, anti-Scl 70, anticardiolipina IgG e IgM, anti-beta 2 glicoproteína IgG e IgM, anti-CCP, Anca-PR 3 y Anca-MPO negativos. Radiografías de pies, sacroilíacas y manos: sin hallazgos patológicos. Ecografía de abdomen: hígado de ecogenicidad aumentada, en el que se aprecian tres imágenes nodulares hipoecoicas de hasta 8 mm.

Juicio clínico: Enfermedad de Still del adulto.

Diagnóstico diferencial: Artritis reumatoide. Lupus eritematoso sistémico. Dermatomiositis. Vasculitis sistémicas. Fiebre mediterránea familiar. Etiología infecciosa. Neoplasias sólidas o de origen hematológico.

Comentario final: La enfermedad de Still del adulto se define como una enfermedad rara sistémica que afecta a pacientes jóvenes con predominio en el sexo femenino, de etiología desconocida. Cursa con fiebre, como signo principal, erupción cutánea evanescente localizada en tronco y raíz de miembros y artralgias. Responde a AINEs (AAS y naproxeno), prednisona y a inmunosupresores como el metotrexate; sin ser necesario utilizar otros recursos disponibles como son las terapias biológicas (anti-TNF).

Bibliografía

  1. Agha-Abbashlou M, Bensaci AM, Dike O, Poznanky MC, Hyat A. Adult-Onset Still's Disease: Still a Serious Health Problem (a Case Report and Literature Review). Am J Case Rep. 2017;3(18):119-24.
  2. Kim HA, Sung JM, Suh CH. Therapeutic responses and prognosis in adult-onset Still's disease. Rhematol Int. 2012;32(5):1291-8.

Palabras clave: Enfermedad de Still del adulto. Fiebre. Artritis.

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