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39º Congreso Nacional SEMERGEN Atención a pacientes con enfermedades raras
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39º Congreso Nacional SEMERGEN
Granada, 25-28 Octubre 2017
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142. Atención a pacientes con enfermedades raras
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242/3385 - EL DEDO ME SALVÓ LA VIDA

V. Vallmitjana Fernándeza, B. Jeréz Basurcob, T. Martín de Rosales Cabrerac, D. González Falcóna, M. Sainz-Maza Apariciob y A. Rodríguez Hernándezd

aMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Los Alpes. Madrid. bMédico de Familia. Centro de Salud Los Alpes. Madrid. cMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Los Alpes. Madrid. dMédico de Familia. Centro de Salud Monóvar. Madrid.

Descripción del caso: Mujer de 28 años, fumadora, sin otros antecedentes personales ni familiares de interés. Consulta en Atención Primaria por cuadro de paroniquia de segundo dedo de mano derecha que mejora con medidas higiénicas. Tres semanas después vuelve a consultar por frialdad cutánea y parestesias que progresan a anestesia local. Al profundizar en anamnesis refiere cierta tumefacción difusa de manos matutina y pirosis. Se solicita analítica con factor reumatoide, autoinmunidad, radiografía de manos y se deriva a Reumatología.

Exploración y pruebas complementarias: Estabilidad hemodinámica. Mano derecha: eritema, cianosis y frialdad cutánea en falange distal de segundo dedo. Anestesia local. Dolor a la palpación en región distal de tercer dedo, sin cambios externos. Cierta tirantez cutánea sin induración. Resto de exploración física normal. Radiografía de manos, tórax, electrocardiograma y analítica básica con factor reumatoide y velocidad de sedimentación sin alteraciones. En Reumatología amplían pruebas complementarias: Capilaroscopia: destaca la presencia de hemorragias y dilataciones aisladas. Autoinmunidad: ANAs 1/640 y Ac AntiTh/T0 positivos. Ecografía Doppler de miembro superior derecho normal. Manometría esofágica con datos de disminución del tono de EEI. Patrón restrictivo en pruebas de función respiratoria. Evolución: se pauta tratamiento antiagregante, vasodilatador, corticoideo oral e inhibidores de la bomba de protones a pesar del cual persiste Raynaud continuo, progresando a formación de úlceras en pulpejos de dedos que ha precisado dos ingresos para administración intravenosa de pentoxifilina y prostaglandinas respectivamente. Actualmente se encuentra mejor sintomáticamente y mantiene tratamiento oral previamente descrito y control evolutivo estricto.

Juicio clínico: Esclerosis sistémica limitada clínicamente a afectación cutánea y vascular. Raynaud bifásico secundario.

Diagnóstico diferencial: Raynaud primario. Acrocianosis. Eritromelalgia. Livedo reticularis.

Comentario final: Los síntomas en esta paciente se limitan a afectación cutánea del pulpejo del dedo. La rápida derivación de la paciente ante la clínica objetivada ha permitido llegar un a diagnóstico precoz de una enfermedad sistémica potencialmente grave e incapacitante. En esta patología es imprescindible un control evolutivo estricto por parte del Médico de Atención Primaria y otros especialistas para controlar y retrasar la posible progresión.

Bibliografía

  1. Vera Lastra LO. Esclerosis sistémica. Med Int Mex. 2006;22(3):231-45.
  2. Zeni S, Ingengnoli F. Raynaud’s phenomenon. Arch Intern Med. 2004;56:77-81.

Palabras clave: Raynaud. Esclerosis sistémica.

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