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39º Congreso Nacional SEMERGEN Atención a pacientes con enfermedades raras
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39º Congreso Nacional SEMERGEN
Granada, 25-28 Octubre 2017
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142. Atención a pacientes con enfermedades raras
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242/4113 - DEL ENOLISMO CRÓNICO A LA LIPOMATOSIS MÚLTIPLE

A. Martín Morcuendea, J. de Nicolás Jiménezb, M. Calderón Gila, R. Martín Jiméneza, P. Paniagua de Diegoc y R. Méndez Barrantesd

aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Manuel Encinas. Cáceres. bMédico de Familia. Centro de Salud Zona Centro. Cáceres. cMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Zona Centro. Cáceres. dMédico Residente de 1er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud San Jorge. Cáceres.

Descripción del caso: Varón de 55 años con antecedentes de tabaquismo y enolismo crónico que consulta por cervicalgia desde hace un mes. Refiere la aparición de bultoma cervical de un año de evolución con crecimiento progresivo.

Exploración y pruebas complementarias: Masa indolora de 11 × 7 cm (cm) en zona cervical posterior, redondeada, de consistencia blanda, no adherida a planos profundos y sin alteraciones de la piel subyacente. Dolor con limitación de la movilidad cervical para la flexo-extensión y rotación. Se aprecian múltiples masas de similar consistencia en antebrazos (3 × 3 cm), huecos supraclaviculares y zona suprapúbica (13 × 11 cm). Resto de exploración sin hallazgos. Analítica: anemia macrocítica, hipertrigliceridemia, hiperuricemia y elevación de gamma-glutamil transferasa. Ecografía de partes blandas: acúmulos grasos difusos en tejido celular subcutáneo de zona cervical posterior, antebrazos y zona prepúbica de las medidas descritas previamente. Ecografía abdominal: aumento difuso de la ecogenicidad hepática en relación con esteatosis.

Juicio clínico: Enfermedad de Madelung.

Diagnóstico diferencial: Quistes cervicales, tumores, enfermedad de Cushing, lipomatosis familiar múltiple, neurofibromatosis de Von Reeklinghausen, enfermedades linfoproliferativas, metástasis linfáticas. Síndromes lipomatosos (Dercum, Fröhlinch, Touraine y Renault, Krabbe y Bartels, neurolipomatosis de Alsberg).

Comentario final: La enfermedad de Madelung es una enfermedad rara, definida por la presencia de múltiples masas simétricas de tejido adiposo en cuello, nuca, extremidades superiores y tronco. En el 90% de los casos descritos existe una clara relación con el alcoholismo crónico. Cuando las masas alcanzan tamaños importantes pueden afectar a la movilidad articular o producir sintomatología compresiva. El único tratamiento efectivo es la resección quirúrgica de las lesiones. Además, se debe recomendar abstinencia alcohólica y la pérdida de peso. Ante la presencia de lipomas de gran tamaño, en Atención Primaria, sería recomendable la búsqueda de masas lipomatosas en otras localizaciones, así como antecedentes de enolismo y sus trastornos asociados.

Bibliografía

  1. Enzi G. Multiple symmetric lipomatosis: an updated clinical report. Medicine. 1984;63:56-64.
  2. Foster DW. Metabolismo de los lípidos. En: Longo DL, Fauci AS, Hauser SL, Jameson JL, Kasper DL, et al, eds. Harrison. Principios de Medicina Interna, 18ª ed. México: McGraw-Hill, 2012. p. 2514-9.
  3. López Herranz A, González Sanz G, Borrego Estella V. Lipomatosis simétrica múltiple (enfermedad de Madelung). FMC. 2010;17:167-73.

Palabras clave: Enfermedad de Madelung. Lipomatosis simétrica múltiple. Enolismo.

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