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39º Congreso Nacional SEMERGEN Atención a pacientes con enfermedades raras
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39º Congreso Nacional SEMERGEN
Granada, 25-28 Octubre 2017
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142. Atención a pacientes con enfermedades raras
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242/2940 - SÍNDROME DE SAPHO. EL GRAN DESCONOCIDO

L. Mesa Díeza, M. Fornieles Medinab y E. Sánchez Torresc

aMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Terrassa. Barcelona. bMédico de Familia. Consorci Sanitari de Terrassa. Barcelona. cMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud José Barneo. Torredonjimeno. Jaén.

Descripción del caso: Varón de 62 años, exfumador, con antecedentes de claudicación intermitente y psoriasis, que consulta por odinofagia y malestar general orientándose la clínica como candidiasis oral. A las 48 horas reconsulta por fiebre, gonalgia izquierda asociada a inflamación articular y erupción cutánea pustulosa palmo-plantar con afectación de mucosa oral. Analíticamente destacaba: proteína C reactiva (PCR) de 307,84 mg/L y velocidad sedimentación globular (VSG) de 120 mm. Rx (radiografía) tórax, columna dorsal, lumbar y sacroilíacas normales. La artrocentesis mostró líquido articular de aspecto turbio y celularidad elevada (124.000 leucocitos con predominio polimorfonuclear), cultivo negativo. Se trató empíricamente con ceftriaxona y dosis única de azitromicina para cubrir la posibilidad de gonococemia, posteriormente se amplió cobertura antiestafilocócica. Hubo mejoría clínica, pero por la persistencia de las manifestaciones cutáneas y articulares se decidió realizar una gammagrafía ósea y una tomografía computarizada (TC) torácica, encontrándose hallazgos compatibles con síndrome de SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis). Se instauró tratamiento con indometacina mejorando significativamente la clínica.

Exploración y pruebas complementarias: Analítica sanguínea. Rx tórax, columna dorsal, lumbar y sacroilíacas. Artrocentesis. Gammagrafía ósea y TC torácico.

Juicio clínico: Síndrome de SAPHO.

Diagnóstico diferencial: Psoriasis pustulosa. Pustulosis aguda generalizada. Artritis gonocócica.

Comentario final: De prevalencia, causa y patogénesis desconocidas, el diagnóstico se realiza por la clínica y la imagen específica gammagráfica de “asta de toro” en la articulación esternoclavicular. Es importante que el médico de familia tenga presente el síndrome de SAPHO para evitar que su presentación clínica peculiar y heterogénea nos haga errar en el diagnóstico.

Bibliografía

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Palabras clave: SAPHO. Artritis. Pustulosis.

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