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39º Congreso Nacional SEMERGEN Atención a pacientes con enfermedades raras
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39º Congreso Nacional SEMERGEN
Granada, 25-28 Octubre 2017
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142. Atención a pacientes con enfermedades raras
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242/3576 - MANIFESTACIONES ORL FRECUENTES EN MUJER DE 55 AÑOS

R. de Lara Muñoza, N. Jacó Batistab y A. Jadad Hoyosc

aMédico de Familia. Centro de Salud La Velada. La Línea de la Concepción. Cádiz. bMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud La Velada. La Línea de la Concepción. Cádiz. cMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud La Velada. La Línea de la Concepción. Cádiz.

Descripción del caso: Mujer, 55 años. No HTA. No DM. IQ: Amigdalectomía. Acude numerosas ocasiones a su médico de AP. por rinosinusitis, otitis media y fiebre. Desde hace dos meses hay un empeoramiento con mal estado general, poliartralgias y pérdida de agudeza visual. Valorada en numerosas ocasiones por ORL. Ha sido derivada a Reumatología desde MAP.

Exploración y pruebas complementarias: REG, COC, BHyP. Febril. Otalgia derecha con supuración que no responde al tratamiento antibiótico. Fosa nasal muy hiperémica y dolorosa. Dolor en las articulaciones sobretodo de los MMII con lumbalgia crónica asociada. Hemograma y bioquímica: anemia con Hb 11,5, leucos 10.500, PMN 80%, VSG 120, coagulación normal, ANCA positivo, antiPR3 neg., antiMPO positivo. Rx AP caderas y rodillas normales, lumbar con pinzamiento L5-S1 y lumbartrosis. TAC tórax y abd: normales. No lesiones en parénquima pulmonar.

Juicio clínico: Enfermedad de Wegener localizada.

Diagnóstico diferencial: Otras vasculitis: poliarteritis nodosa, vasculitis por hipersensibilidad, arteritis de células gigantes, enfermedad de Behçet.

Comentario final: La GW es una vasculitis granulomatosa necrosante que afecta las vías respiratorias superiores, inferiores y los glomérulos renales. Se trata de una enfermedad poco común de etiología desconocida, de pronóstico ominoso que debe ser tratada de forma inmediata. Hay dos formas clínicas: la clásica, que afecta predominantemente a los tractos respiratorios superior e inferior, así como al riñón en forma de glomerulonefritis, y una forma limitada. El diagnóstico de la granulomatosis de Wegener ha sido facilitado por la presencia de ANCA. Se confirma, por biopsia tisular del órgano afectado. Realizando biopsia de lesiones nasofaríngeas, renal o de pulmón. El pronóstico de la GW ha mejorado en gran medida gracias al tratamiento con agentes citostáticos e inmunosupresores. Siendo cruciales el diagnóstico y tratamiento precoz. Para la fase activa de la enfermedad, la ciclofosfamida y prednisona, con una elevada tasa de remisiones y la azatioprina junto a prednisona son drogas eficaces para la terapia de mantenimiento; siendo más apropiadas para prevenir las recaídas.

Bibliografía

  1. Auci A, Haynes B, Katz P, Wolff S. Wegener’s granulomatosis. Ann Intern Med. 1983;98:76-85.
  2. Álvarez de Mon Soto M. Granulomatosis de Wegener. En: Farreras-Rozman Medicina interna, 17ª ed. Barcelona: Elsevier; 2012. p. 1112-3.

Palabras clave: Granulomatosis de Wegener.

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