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39º Congreso Nacional SEMERGEN Atención a pacientes con enfermedades raras
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39º Congreso Nacional SEMERGEN
Granada, 25-28 Octubre 2017
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142. Atención a pacientes con enfermedades raras
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242/2921 - DOCTORA, ¿ME PUEDE MIRAR UN BULTO?

R. Peiro Gómeza, J. García Pascualb, L. Ramos del Ríoc, M. Macías Cristoa y A. Ribao García-Verdugob

aMédico Residente de 1er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Arganda del Rey. Madrid. bMédico de Familia. Centro de Salud Arganda del Rey. Madrid. cMédico Residente de 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Arganda del Rey. Madrid.

Descripción del caso: Mujer de 52 años, nacionalidad rumana, con antecedentes de psoriasis en tratamiento con corticoides tópicos, y enfermedad hepática crónica por virus de hepatitis C sin tratamiento, que en 2015 acude a consulta presentando una tumoración subglútea derecha de 2-3 cm, con molestias locales. Es derivada a cirugía y la anatomía patológica diagnosticó un carcinoma de células de Merkel (MCC). En 2016 aparece una tumoración inguinal derecha, tras ecografía y TC, compatible con adenopatía patológica, se realiza linfadenectomía con diagnóstico de metástasis. En el PET sin datos de enfermedad tumoral macroscópica, se decide seguir una actitud expectante. En febrero de 2017 acude a consulta por aparición de adenopatía submandibular. Se realiza ecografía urgente, posteriormente un TC con datos de malignidad. De nuevo se extirpa la adenopatía y la anatomía patológica muestra MCC; se decide realizar 4 ciclos de quimioterapia. Ante la falta de respuesta es derivada a Otorrinolaringología para vaciamiento funcional cervical ganglionar paliativo. Actualmente en control por oncología.

Exploración y pruebas complementarias: Desde atención primaria se han solicitado las ecografías y análisis de sangre.

Juicio clínico: Carcinoma de células de Merkel.

Diagnóstico diferencial: Carcinoma basocelular, carcinoma epidermoide, queratoacantoma, melanoma, granuloma piogénico, lipoma, tumores de anejos cutáneos, metástasis de carcinoma de pulmón y sarcoma de Ewing.

Comentario final: El MCC es una lesión maligna de la piel, muy rara y agresiva; afecta más frecuentemente a adultos mayores con fototipos de piel clara, tiende a recurrir localmente y a metastatizar a ganglios linfáticos regionales. Incidencia anual: 0,6 por 100.000 habitantes. La media de edad al diagnóstico es de 74-76 años. En jóvenes mayor incidencia en inmunodeprimidos, VIH positivos y con enfermedades de células B malignas. Sin tratamiento eficaz actualmente. En nuestra consulta de atención primaria, ante un bultoma, tener presente la posibilidad de malignidad.

Bibliografía

  1. Tothill R, Estall V, Rischin D. Merkel cell carcinoma: emerging biology, current approaches, and future directions. Am Soc Clin Oncol Educ Book. 2015.
  2. Toker C. Trabecular carcinoma of the skin. Arch Dermatol. 1972;105:107.
  3. Albores-Saavedra J, Batich K, Chable-Montero F, et al. Merkel cell carcinoma demographics, morphology, and survival based on 3870 cases: a population based study. J Cutan Pathol. 2010;37:20.

Palabras clave: Merkel. Bultoma. Tumor.

Comunicaciones disponibles de "Atención a pacientes con enfermedades raras"

242/1004. SÍNDROME IGG4
242/1592. SUSTO O MUERTE
242/3443. ERITEMA NODOSO

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