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39º Congreso Nacional SEMERGEN Atención a pacientes con enfermedades raras
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39º Congreso Nacional SEMERGEN
Granada, 25-28 Octubre 2017
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142. Atención a pacientes con enfermedades raras
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242/4374 - ENFERMEDAD DE ORMOND: A PROPÓSITO DE UN CASO

A. Fernández Péreza, A. del Álamo Alonsob y F. del Álamo Garcíac

aMédico Residente de 1er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Novoa Santos. Orense. bMédico de Familia. Centro de Salud Novoa Santos. Orense. cMédico Residente de 2º año de Cirugía General. Complexo Hospitalario Universitario de Ferrol. La Coruña.

Descripción del caso: Varón de 57 años, fumador de 1 paquete/día, consulta por dolor suprapúbico inespecífico que cede con decúbito, Trendelenburg, deposiciones y micción, sin otra sintomatología (cambio del ritmo intestinal, melenas o hematoquecia). Inicialmente se solicita analítica y pauta meloxicam. En consultas sucesivas persiste el dolor -refractario a tratamiento- y tras analítica básica inicial, se solicita ecografía abdominal observándose aneurisma de aorta abdominal (AAA) y engrosamiento del tejido paraaórtico, sugestivo de fibrosis retroperitoneal. Se deriva a Medicina Interna para solicitar TC y analítica (subclases de IgG), confirmándose fibrosis retroperitoneal e IgG4 alterada, tratándose con prednisona 0,6 mg/kg/día. Cirugía Vascular descarta tratamiento quirúrgico.

Exploración y pruebas complementarias: Dolor abdominal a la palpación profunda. Analítica previa: ligera elevación de VSG (24 mm/h). Ecografía abdominal: AAA con engrosamiento del tejido periaórtico sugestivo de fibrosis retroperitoneal. TC: aneurisma aórtico 3,3 × 7,3 cm asociado a masa de partes blandas periaórtica (fibrosis retroperitoneal infrarrenal). Analítica posterior: IgG4 271 mg/dl (normal < 201 mg/dl). No se solicita biopsia por falta de evidencias.

Juicio clínico: Enfermedad de Ormond (EO).

Diagnóstico diferencial: AAA inflamatorio, AAA micótico, neoplasias retroperitoneales, infecciones.

Comentario final: La EO es una enfermedad rara (incidencia 1/1.000.000 personas-año) de etiología desconocida caracterizada por la presencia de tejido fibro-inflamatorio alrededor de la aorta y de las arterias ilíacas. La clínica es inespecífica pero suele aparecer una tríada de dolor abdominal, masa pulsátil y VSG elevada. Se relaciona con el tabaco y las enfermedades autoinmunes. El diagnóstico es clínico, analítico y mediante pruebas de imagen compatibles. Su tratamiento se basa en corticoides y/o inmunosupresores; actualmente se está estudiando el tamoxifeno.

Bibliografía

  1. Castro-Iglesias N, et al. Enfermedad de Ormond: Experiencia de cinco casos. Reumatol Clin. 2010;6(4):109-202.
  2. Dolz-Aspas R, Moragrega-Cardona B, Villar-Bonacasa E, Gracia-Sánchez P. Fibrosis retroperitoneal, enfermedad de Ormond. Casos Clínicos con diferente presentación y revisión de la literatura. Nefrología Sup Ext. 2012;3(4):84-7.
  3. Vaglio A, Salvarani C, Buzio C: Retroperitoneal fibrosis. Lancet. 2006 367:241-51.

Palabras clave: Ormond. Fibrosis. retroperitoneal.

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