Descripción del caso: Varón de 57 años, fumador de 1 paquete/día, consulta por dolor suprapúbico inespecífico que cede con decúbito, Trendelenburg, deposiciones y micción, sin otra sintomatología (cambio del ritmo intestinal, melenas o hematoquecia). Inicialmente se solicita analítica y pauta meloxicam. En consultas sucesivas persiste el dolor -refractario a tratamiento- y tras analítica básica inicial, se solicita ecografía abdominal observándose aneurisma de aorta abdominal (AAA) y engrosamiento del tejido paraaórtico, sugestivo de fibrosis retroperitoneal. Se deriva a Medicina Interna para solicitar TC y analítica (subclases de IgG), confirmándose fibrosis retroperitoneal e IgG4 alterada, tratándose con prednisona 0,6 mg/kg/día. Cirugía Vascular descarta tratamiento quirúrgico.

Exploración y pruebas complementarias: Dolor abdominal a la palpación profunda. Analítica previa: ligera elevación de VSG (24 mm/h). Ecografía abdominal: AAA con engrosamiento del tejido periaórtico sugestivo de fibrosis retroperitoneal. TC: aneurisma aórtico 3,3 × 7,3 cm asociado a masa de partes blandas periaórtica (fibrosis retroperitoneal infrarrenal). Analítica posterior: IgG4 271 mg/dl (normal < 201 mg/dl). No se solicita biopsia por falta de evidencias.

Juicio clínico: Enfermedad de Ormond (EO).

Diagnóstico diferencial: AAA inflamatorio, AAA micótico, neoplasias retroperitoneales, infecciones.

Comentario final: La EO es una enfermedad rara (incidencia 1/1.000.000 personas-año) de etiología desconocida caracterizada por la presencia de tejido fibro-inflamatorio alrededor de la aorta y de las arterias ilíacas. La clínica es inespecífica pero suele aparecer una tríada de dolor abdominal, masa pulsátil y VSG elevada. Se relaciona con el tabaco y las enfermedades autoinmunes. El diagnóstico es clínico, analítico y mediante pruebas de imagen compatibles. Su tratamiento se basa en corticoides y/o inmunosupresores; actualmente se está estudiando el tamoxifeno.

Bibliografía

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Palabras clave: Ormond. Fibrosis. retroperitoneal.