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39º Congreso Nacional SEMERGEN Atención a pacientes con enfermedades raras
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39º Congreso Nacional SEMERGEN
Granada, 25-28 Octubre 2017
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142. Atención a pacientes con enfermedades raras
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242/3302 - SÍNDROME DE BUDD-CHIARI COMO CAUSA DE DESCOMPENSACIÓN HIDRÓPICA

E. Hernández Baya, V. Ruíz Cuevasb, M. Prieto Dehesac y R. Pérez Garcíaa

aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Covaresa. Valladolid. bMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Covaresa. Valladolid. cMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Parque Alameda-Covaresa. Valladolid.

Descripción del caso: Mujer de 58 años sin alergias medicamentosas conocidas. No hábitos tóxicos. Dislipemia. Hipotiroidismo. Tromboflebitis superficial. IQ: colecistectomía. En tratamiento habitual con etoricoxib 60, levosulpirida y levotiroxina 25. Acude al SUH por aumento del perímetro abdominal asociado a molestias dispépticas y distensión abdominal. No síndrome constitucional asociado. No alteración del ritmo intestinal. Dificultades para la ingesta oral.

Exploración y pruebas complementarias: TA 110/70, FC 76. Tª 36 oC, peso 76 kg. Consciente, orientada, bien perfundida e hidratada, normocoloreada, sin lesiones cutáneas ni adenopatías. Abdomen: blando, depresible, distendido, sin claras masas o megalias. Matidez en flancos. RHA presentes. EEII: leves edemas pretibiales con fóvea. Hemograma: Hb 15,5, Hto 48%, leucocitos y plaquetas normales. VSG 2. Coagulación: INR 1,5. Resto normal. BQ: perfil hepatopancreático normal. Ferritina, B12 y fólico normales. Marcadores tumorales y alfafetoproteína normales. Líquido ascítico: citología negativa para células malignas. Cultivos negativos. BQ glucosa 116, proteínas 3,1, amilasa 17, lipasa 13, LDH 83, hematíes 3.000, leucocitos 700 (N 15%). Serologías VHB, VHA y VHC negativo. Proteinograma: PT 5, albúmina 2,8, gamma 0,6. Estudio de hipercoagulabilidad: pendiente. Anticuerpos: ANA 1/80, AMA, LKM, SLA negativos. EMA SSB: positivo. ENA SSA: valor límite. Gastroscopia: sugestiva de gastritis crónica. Colonoscopia: angiodisplasias de colon. Ecografía abdominal: sugestiva de síndrome de Budd-Chiari. Trombosis parcial del sistema portal. Esplenomegalia. Ascitis. Cateterismo de venas suprahepáticas: se intenta la cateterización selectiva con varios catéteres no consiguiéndose: diagnóstico de síndrome de Budd-Chiari. Rx tórax: normal.

Juicio clínico: Síndrome de Budd-Chiari. Descompensación hidrópica.

Diagnóstico diferencial: Cirrosis, cáncer, hepatitis B, hepatitis C, hemocromatosis, Wilson, ICC, enfermedad pancreática.

Comentario final: El síndrome debe sospecharse ante la aparición de hepatomegalia dolorosa y ascitis rica en proteínas. El diagnóstico de certeza se establece mediante exploraciones complementarias. El manejo comprende la inmediata anticoagulación para prevenir la extensión de lesiones trombóticas, el control de la enfermedad causante de trombosis, y el tratamiento sintomático de la ascitis. El pronóstico es grave, considerándose como otra opción el trasplante hepático.

Bibliografía

  1. García-Pagán JC, Perelló A, Bosch J. Síndrome de Budd-Chiari. Progresos en Hepatología. Gastroenterol Hepatol. 2000;23:491-7.
  2. Rozman C. Compendio de Medicina Interna, 5ª ed. Barcelona: Elsevier; 2014.

Palabras clave: Dolor abdominal. Ascitis. Trombosis.

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