P-444 - TUMOR NEUROENDOCRINO DE ALTO GRADO DE CANAL ANAL. UNA PATOLOGÍA QUE NO DEBEMOS OLVIDAR
Hospital Clínico Universitario, Valladolid.
Objetivos: Los tumores anales son poco frecuentes, con una incidencia de 1/100.000 habitantes año; suponen el 5% de los tumores anorectales. En más del 90% de los casos son adenocarcinomas o carcinomas escamosos, solamente el 1-1,6% serán tumores neuroendocrinos.
Caso clínico: Paciente varón de 54 años, sin antecedentes de interés, que acude al Servicio de Urgencias por dolor anal limitante de 4 semanas de evolución de predominio nocturno y tras la defecación, que no mejora tras manejo conservador. A la exploración se objetiva nódulo duro compatible con hemorroide trombosada. Se practica hemorroidectomía y biopsia escisional de lesión ulcerada en canal anal y piel perianal, siendo el análisis histopatológico compatible con carcinoma neuroendocrino de alto grado. Se realiza estudio de extensión compatible con afectación locorregional y adenopatías inguinales derechas patológicas, las cuales son extirpadas con resultado positivo para metástasis. Se solicita cromogranina A como marcador pronóstico y seguimiento que se mantiene en rango de normalidad. El paciente inicia tratamiento quimioterápico (CDDP-VP16 6 ciclos) y posteriormente radioterapia (28 ciclos). En controles sucesivos con PET-TC se objetiva captación patológica de radiotrazador a nivel perirrectal y en RMN hepática de difusión se observan más de 14 lesiones en distintos segmentos compatibles con metástasis. Finalmente, el paciente fallece a los 10 meses del diagnóstico por una parada cardiorrespiratoria extrahospitalaria secundaria a toxicidad cardiológica por 5-fluoracilo.
Discusión: Los tumores neuroendocrinos de canal anal son una neoplasia poco frecuente y agresiva. La mayoría son bien diferenciados con bajo índice mitótico y proliferativo, que condicionan el pronóstico y tratamiento. Ante tumores indiferenciados, la inmunohistoquímica es diagnóstica. La cromogranina A en tumores funcionantes es un marcador pronóstico y de seguimiento. Los tumores neuroendocrinos en esta localización presentan metástasis en más del 60% de los casos en el momento del diagnóstico. En la actualidad, un enfoque multidisciplinar es esencial para el éxito, definiendo aquellos pacientes que pueden beneficiarse de la cirugía, así como determinando qué quimioterapia y posible radiación concurrente beneficiará a qué pacientes. El estudio continuado de las terapias actuales disponibles, así como otras modalidades como la terapia dirigida y la inmunoterapia, merecen un estudio más profundo para mejorar los resultados.
