Introducción: Los ganglioneuromas son tumores de estirpe neuroblástica al igual que neuroblastomas y glanglioneuroblastomas. Su origen se encuentra en células primitivas del sistema nervioso simpático, concretamente en los ganglios simpáticos. A diferencia de otros tumores más inmaduros del mismo grupo, se trata de un tumor benigno. Aunque es poco frecuente, puede sintetizar y secretar catecolaminas. La edad media al diagnóstico oscila entre los 10 y los 30 años.

Caso clínico: Mujer de 18 años, sin antecedentes de interés. Acude al servicio de urgencias con cuadro clínico de abdomen agudo, con sospecha inicial de apendicitis aguda por lo que se realiza TC abdominal. En las imágenes se objetiva una lesión quística retroperitoneal anterior a los vasos iliacos comunes derechos, inespecífica. La exploración abdominal y la analítica eran normales. Los marcadores tumorales eran negativos. Ante la sospecha de linfangioma retroperitoneal, se solicitó una RM, que mostró una imagen con contornos irregulares pero bien definidos y captación focal de contraste, compatible con linfangioma, a descartar linfangiomamioma. Dada la localización de la lesión y el riesgo asociado a la realización de una biopsia, se optó por realizar un tratamiento quirúrgico. Se realiza la resección de la tumoración retroperitoneal a nivel de la bifurcación iliaca mediante abordaje laparoscópico, con resultado anatomopatológico de ganglioneuroma.

Discusión: El ganglioneuroma es un tumor benigno bien diferenciado del sistema nervioso simpático. Pertenece al espectro de los tumores neuroblásticos. Se trata de un tumor poco frecuente que se presenta en niños mayores, adolescentes o adultos jóvenes. Representa aproximadamente del 0,1 a 0,5% de todos los tumores del sistema nervioso periférico. Su localización más frecuente es el retroperitoneo, adyacente a las glándulas suprarrenales o grandes vasos, seguido del mediastino posterior, especialmente en el área paravertebral torácica. También existen casos descritos en cuello y pelvis. La mayoría de los pacientes son asintomáticos y se detecta como hallazgo casual en estudios por otros motivos. Sin embargo, en los casos sintomáticos, como el descrito, la clínica se relaciona con el efecto masa o, de forma más inusual, con la secreción de catecolaminas (hipertensión arterial, sudoración o palpitaciones). El diagnóstico diferencial incluye tanto tumores benignos como malignos, tales como el neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, feocromocitomas, paragangliomas, linfomas, schwannomas y lipomas. Algunos de estos tumores comparten características clínicas y radiológicas por lo que las diferencias clave, se encuentran en la histopatología, la actividad biológica y la respuesta al tratamiento. Desde el punto de vista analítico, la medición de metabolitos de catecolaminas puede ser útil, aunque generalmente se encuentran en niveles normales o mínimamente elevados. Radiológicamente se comporta como una masa bien definida, homogénea, localizada en el retroperitoneo o mediastino posterior, que puede estar calcificada. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, tal y como se indicó en nuestra paciente. Esto se debe a la imposibilidad de descartar malignidad o de obtener un diagnóstico de certeza preoperatorio. Dado que se trata de un tumor benigno, la resección completa es curativa, no precisando tratamientos complementarios como quimioterapia o radioterapia. Si la resección es completa, las recurrencias son extremadamente raras.