P-376 - SECUELAS DEL PASADO
Complejo Hospitalario, Toledo.
Introducción: La enfermedad de Hirschsprung es un trastorno motor con una incidencia de 1:5.000 provocado por la agangliosis congénita del plexo autónomo de Meissner y de Auerbach de la pared intestinal, causando obstrucción funcional intestinal. El área denervada siempre es contigua y se suele limitar al segmento distal del colon (80%), pero puede comprometer todo el colon (3-10%) o, incluso, todo el intestino grueso y delgado.
Caso clínico: Presentamos un caso de un varón de 18 años procedente de Guinea Ecuatorial con antecedente de megacolon congénito agangliónico secundario a Enfermedad de Hirschprung diagnosticada a los 6 meses de vida. Fue intervenido en su país natal a los 2 años de edad por problemas defecatorios obstructivos con posteriores reintervenciones a los 6, 7 y 16 años de edad. A los 16 años por cuadro obstructivos con gran dilatación del colon, dejándose en la última intervención una cecostomía. Posteriormente es derivado a nuestras consultas para seguimiento, donde se solicitan TAC abdominal en el que se objetiva gran fecaloma en el recto, sigma y todo el marco cólico, que condiciona desplazamiento de los órganos intraabdominales, y colonoscopia incompleta por mala preparación. Se intenta un manejo conservador mediante extracción quirúrgica de fecaloma realizando maniobras de compresión sobre el abdomen y lavando con SSF a temperatura ambiente por cecostomía. Tras ello se comienza terapia mediante instilaciones de glucosa al 10% + espesantes por la cecostomía para reactivar el colon; comenzando a realizar deposición diaria mediante maniobras de Valsalva junto con extracción digital y posteriormente de manera espontánea. Se realizan TAC de control y colonoscopia objetivándose reducción del fecaloma y menor dilatación del marco cólico. Ante la buena progresión y tras dos años de tratamiento, se procedió a cierre de la cecostomía. El posoperatorio evolucionó favorablemente recuperando el tránsito intestinal y siendo dado de alta con aplicación de enemas y seguimiento en consultas externas sin incidencias hasta el momento.
Discusión: El caso presentado resalta la complejidad de la enfermedad de Hirschsprung, particularmente en su forma severa, y demuestra la utilidad de un enfoque terapéutico mixto. A través de un manejo inicial basado en enemas e instilaciones, se logró una recuperación gradual de la función colónica evitando la necesidad de nuevas resecciones del colon. Este enfoque permitió un cierre exitoso de la cecostomía, demostrando que una estrategia escalonada y multidisciplinaria puede evitar procedimientos quirúrgicos más radicales y mejorar la calidad de vida del paciente.
