Descripción del caso: Niña de 3 años, sin antecedentes personales de interés. Comienza con episodios de fiebre alta (hasta 40 ^oC) y odinofagia de manera reiterada. Estos episodios, la mayoría de las veces tratados con antitérmicos y amoxicilina, no ceden hasta pasados unos 6 días. Ocurren de manera periódica, llegando a acudir a Urgencias por episodios de las mismas características más de 14 veces en los siguientes 5 años, haciendo una media de 3-4 episodios al año.

Exploración y pruebas complementarias: Clínicamente presentaba fiebre de inicio brusco de entre 38-40 ^oC, de duración entre 4-6 días. Los episodios de fiebre distaban entre sí desde una semana hasta varios meses, recurriendo con las mismas características. Asociaba faringoamigdalitis, acompañada de exudado amigdalar en más de la mitad de las ocasiones, y adenopatías cervicales. La gran mayoría de las veces fue tratada con amoxicilina, aunque también se utilizaron otros antibióticos como cefixima, cefuroxima y fenoximetilpenicilina, sin éxito. También se realizaron analíticas sin aportar hallazgos de interés. Se derivó a la consulta de Otorrinolaringología, donde se catalogó de amigdalitis recurrente, haciendo tratamiento con Inmunoglucan y vacuna Apither sin resultados. Tras 5 años de episodios recurrentes, comenzó tratamiento con prednisolona, mejorando la sintomatología en menos de 24 horas. Se catalogó como PFAPA.

Orientación diagnóstica: PFAPA.

Diagnóstico diferencial: Amigdalitis recurrente, neutropenia clínica, fiebres recurrentes no periódicas como TRAPS, neoplasia.

Comentario final: El síndrome PFAPA, acrónimo de Periodic Fever, Aphtous Stomatitis, Pharyngitis and Adenopathy, es la enfermedad más frecuente dentro de los síndromes de fiebres periódicas. Se caracteriza por episodios de fiebre alta, de tres a seis días de duración y con una regularidad muy fija, acompañados de adenopatías cervicales y faringoamigdalitis. El pediatra de Atención Primaria habitualmente es el primero en evaluar a estos pacientes con fiebre recurrente, ya que el inicio de la enfermedad es generalmente en la infancia. En la mayoría de pacientes la enfermedad desaparece completamente en un periodo de seis años, habitualmente alrededor de los diez años de edad. Hay que tener en cuenta este tipo de casos para no usar siempre antibióticos de manera indiscriminada.

Bibliografía

1. Ricart Campos S. Síndrome PFAPA. Protoc Diagn Ter Pediatr. 2014;1:219-24.

Palabras clave: PFAPA. amigdalitis. fiebre recurrente.