Descripción del caso: AP: No AMC. HTA, DM en tratamiento con ADO, HBP, hipercolesterolemia, temblor esencial. Tratamiento habitual: simvastatina 20 mg/24h, felodipino 5 mg/24h, doxazosina 4 mg/24h, AAS 100 mg/24h, metformina 850 mg/24h. Varón, 72 años que acude a nuestra consulta de AP por parestesias y dolor en MSI de varios meses de evolución, que ceden de manera progresiva. Visto en urgencias en varias ocasiones con diagnóstico de hombro doloroso y artritis de muñeca. Posteriormente acude a consulta por pérdida de fuerza, dolor y atrofia muscular en ambos MMSS. Tras exploración exhaustiva y dada la evolución decidimos derivar a Neurología.

Exploración y pruebas complementarias: Pares normales. Maseterino no aumentado. No disartria. No fasciculaciones linguales. Miembros: atrofia de hombro izquierdo, de ambos brazos, de primer interóseo dorsal izquierdo, de tenar izquierda (leve). Fasciculaciones espontáneas en ambos deltoides, ambos tríceps, ambos cuádriceps. Paresia contra resistencia 4/5 global MSD, y en MSI 3 - en deltoides, 3 –tríceps, 3 – en carpo y 2 en interóseos y oposición de pulgar. Eupneico. Fuerza cervical normal. Balance tumbado en MMII normal, sin atrofias. Patelares patológicamente aumentados. Clonus patelar bilateral agotable. Aquíleos dudosamente aumentados. Plantares flexores. Marcha algo lenta, arrastra los pies. EMG: signos de denervación, fibrilaciones (+++) y ondas positivas (+++), durante el reposo en toda la musculatura explorada. El análisis individualizado de los potenciales de unidad motora evidencia en toda la musculatura examinada PUMs de una duración media y amplitud aumentadas, con un porcentaje de polifásicos largos incrementado.

Juicio clínico: Enfermedad de segunda motoneurona.

Diagnóstico diferencial: Parálisis pseudobulbar, atrofias musculares espinales, sd. Guillain-Barré, miastenia gravis, neuropatía craneal múltiple, espondilosis cervical, parálisis aguda idiopática del hipogloso.

Comentario final: Finalmente se diagnosticó de ELA. Actualmente está en seguimiento por Neurología, Neumología, Medicina Física y Rehabilitación, y por su MAP, quienes además realizamos una labor de abordaje psicológico y terapéutica familiar. En el último mes ha comenzado con disfagia a líquidos, tetraparesia, sospecha de SAOS, dudosa afectación diafragmática y necesidad de VMNI modo BIPAP.

Bibliografía

1. Boilee S, Vande V, Cleveland D: ALS: a disease of motor neurons and their nonneuronal neighbors. Neuron. 2006;52:39-59.
2. Arroyo R, Guerrero A. Actualizaciones en esclerosis múltiple y esclerosis lateral amiotrófica. 2003.

Palabras clave: Segunda motoneurona. ELA. Atrofia muscular. Parestesias.