Introducción: El tumor neuroendocrino primario hepático es una patología muy infrecuente, siendo una localización excepcional con una clínica inespecífica. Rara vez se sospecha dada su baja incidencia y casos reportados. La presencia de tumores metacrónicos de esta extirpe supone un comportamiento muy poco habitual.

Caso clínico: Varón de 63 años estudiado por dolor abdominal y pérdida ponderal. En el estudio ecográfico se evidenció una lesión hepática sólida de unos 27 × 22 mm. En la resonancia magnética se identificó una lesión en segmento V hepático, hiperintensa en T2, bien definida con aspecto multiseptado en su interior. El TAC mostró dicha lesión con aspecto quístico y aumento significativo del tamaño (64 × 70 × 63 mm) a expensas del componente sólido, pudiéndose tratar de un cistoadenoma biliar como primera posibilidad. No se evidenciaron otras lesiones en el estudio de extensión y los marcadores analíticos y tumorales resultaron negativos. Dada la sospecha diagnóstica se realizó una cirugía resectiva anatómica del segmento V vía laparoscópica. Bajo la ecografía intraoperatoria se identificó una lesión en dicho segmento, multiquística septada sobre la rama de sección anterior. Se procedió a realizar una segmentectomía extrafascial intrahepática. En el estudio anatomopatológico se informó como tumor neuroendocrino bien diferenciado, G2. En el seguimiento, un año tras la intervención, se observó en la gammagrafía y SPECT/TC de receptores de somatostatina una captación patológica en el colon ascendente asociada a una pequeña elevación de la cromogranina A. Dado los antecedentes y la alta sospecha de una nueva lesión se decidió intervenir de nuevo realizando una laparoscopia exploradora evidenciando una tumoración a nivel de la válvula ileocecal. Se realizó una resección ileocecal y anastomosis. En el estudio anatomopatológico de la segunda pieza se observó un segmento de intestino delgado con un tumor neuroendocrino bien diferenciado, G1. Todo ello en el contexto de un segundo tumor neuroendocrino metacrónico sin poder descartar que se trate de una metástasis del primario hepático. El paciente actualmente se encuentra asintomático y en seguimiento con gammagrafía de control que no muestran más lesiones hipercaptantes.

Discusión: Los tumores neuroendocrinos constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias de tipo epitelial con una diferenciación neuroendocrina. Las localizaciones más frecuentes son páncreas, tracto digestivo y pulmón, pudiendo aparecer en cualquier otro órgano. Su diagnóstico y tratamiento dependen tanto del tipo de tumor, ubicación, diseminación, actividad hormonal... La localización primaria hepática es extremadamente rara (0,3%), por lo que en primera instancia se considera metastásico (más del 80%). Su presentación es poco específica y se diagnostican de forma incidental. Si bien lo más habitual es una presentación metastásica de origen intestinal, la aparición de dos tumores metacrónicos o la presencia de una metástasis intestinal originada en un tumor primario hepático constituye una manifestación poco frecuente. No se han descrito casos similares en la literatura, por lo que no podemos descartar esta última posibilidad en el paciente. El tratamiento de elección para los tumores primarios es quirúrgico, con un estrecho seguimiento a largo plazo, dado que en una proporción considerable de casos puede haber tumores ocultos que se harán evidentes con el tiempo.