Introducción: El linfoma B difuso de células grandes (LBDCG) es el subtipo más frecuente de linfoma no Hodgkin, caracterizado por una rápida proliferación de células B neoplásicas. Aunque comúnmente afecta a ganglios linfáticos, puede presentarse a nivel extraganglionar. El LBDCG hepático primario es extremadamente raro, representando menos del 1% de los tumores hepáticos y solo el 0,016% de los linfomas no Hodgkin. Presentamos un caso de LBDG.

Caso clínico: Varón, 26 años, sin antecedentes personales de interés, que ingresa por cuadro de síndrome constitucional y masa en hipocondrio derecho. Durante el ingreso, se realiza TAC apreciándose una lesión hepática de 15x11 cm sospechosa de hepatocarcinoma fibrolamelar sin otros hallazgos de interés. En comité multidisciplinar, se decide la realización de una resección hepática, realizando hepatectomía derecha. La anatomía patológica de la pieza quirúrgica informa de un LBDCG, subtipo germinal con bordes quirúrgicos libres de enfermedad. El paciente se reintervino por perforación de colon transverso (Clavien-Dindo IIIb). Tras el alta hospitalaria, inicia tratamiento con 6 ciclos R-CHOP con PET/TAC seriados, sin evidenciar recidiva de la enfermedad transcurridos 16 meses desde la cirugía.

Discusión: El LBDCG primario hepático, es una neoplasia rara. Es más frecuente su presencia en varones y en personas mayores de 60 años. Si bien la patogenia no está clara, se postula que puede estar causado por aquellos factores que generan una estimulación antigénica crónica como es el VHC, VHB, VIH, virus de Epstein-Barr e incluso la inmunosupresión postrasplante. Los síntomas más frecuentes asociados, son los propios del síndrome constitucional y la hepatomegalia, pero puede presentarse de forma asintomática hasta fases avanzadas de la enfermedad. Las imágenes radiológicas pueden simular otras enfermedades hepáticas más comunes como hepatocarcinoma, abscesos o metástasis, lo que representa un reto diagnóstico. La combinación de distintas pruebas de imagen y especialmente la biopsia hepática, nos puede permitir un diagnóstico correcto preoperatorio que nos permita una estrategia terapéutica sin resección. El tratamiento del LBDGC primario hepático es controvertido debido a su baja incidencia. El más aceptado es la quimioterapia aplicando el régimen R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, clorhidrato de doxorrubicina, sulfato de vincristina y prednisona). La cirugía de resección hepática también se describe como una opción terapéutica, pero no es la primera opción ya que presenta un mayor número de recidivas. En nuestro caso, la efectuamos ya que el diagnóstico radiológico era de hepatocarcinoma fibrolamelar. La radioterapia puede considerarse en casos seleccionados con enfermedad localizada (por ejemplo, masa hepática solitaria) como consolidación tras quimioterapia o en recaídas localizadas.

Discusión: En conclusión, el LBDCG hepático primario, es un tipo de linfoma poco frecuente que cuenta con unas manifestaciones clínicas inespecíficas y carece de indicadores bioquímicos e imágenes radiológicas específicas, por lo que requiere un alto grado de sospecha para su diagnóstico. No existen esquemas terapéuticos específicos por lo que se adoptan los del linfoma no Hodgkin. Aunque la cirugía puede tener un rol en casos seleccionados con masas solitarias o como parte del abordaje diagnóstico, no constituye una estrategia terapéutica definitiva.