Introducción: Aunque el colangiocarcinoma es la causa más común de ictericia obstructiva, otras neoplasias, benignas o malignas, pueden manifestarse de manera similar. Entre los tumores benignos infrecuentes se encuentran los schwannomas, adenomas, tumores de células granulares, leiomiomas, linfomas y tumores neuroendocrinos. Los schwannomas, derivados de la mielina, son generalmente benignos y afectan con mayor frecuencia a mujeres jóvenes o de mediana edad. Suelen ser asintomáticos y descubrirse incidentalmente. Cuando aparecen múltiples schwannomas, se asocia a neurofibromatosis tipo II, una enfermedad genética. En el tracto gastrointestinal, los schwannomas se clasifican como tumores del estroma gastrointestinal (GIST). Los tumores neurogénicos en el sistema biliar son raros y difíciles de diagnosticar.

Caso clínico: Se presenta el caso de un varón de 31 años que acude a urgencias con ictericia y prurito de 3 días de evolución. Las pruebas iniciales (ecografía y TC urgentes) sugirieron colangiocarcinoma hiliar. La colangio-RM confirmó estos hallazgos. Se realizó una CTH para drenar la vía biliar antes de la cirugía. En la cirugía, se encontró un tumor de aspecto cerebroide que englobaba la vía biliar principal y comprime sin invadir la arteria hepática. Se realizó colecistectomía, resección de vía biliar con sección a nivel borde superior de duodeno, se envía biopsia de rodete de vía biliar distal (Anatomía Patológica confirma que está libre de tumor), sección por debajo de la placa de vía biliar principal (canales izquierdo + sector anterior derecho) y del canal del sector posterior derecho. Se realiza reconstrucción en Y de Roux de vía biliar principal y segunda anastomosis de canal de sector posterior derecho, con pie de asa con endograpadora. El paciente requirió una reintervención por hemoperitoneo a los dos días. Recibió el alta hospitalaria a los 6 días de la reintervención sin complicaciones. El diagnóstico anatomopatológico fue schwannoma de vía biliar. La RM de control a los 3 meses no mostró recidiva. No se consideró necesario tratamiento oncológico adicional.

Discusión: Los schwannomas de la vía biliar son raros, localizándose más comúnmente en cabeza y cuello, médula espinal y extremidades, y menos frecuentemente en el retroperitoneo. También se han descrito en el tracto gastrointestinal. Son tumores de las células de Schwann, componentes de la vaina de mielina, y son benignos en la mayoría de los casos. Se originan del tejido nervioso de la pared biliar. La ictericia es el síntoma más frecuente, aunque pueden ser asintomáticos. Los schwannomas gastrointestinales tienen buen pronóstico, a diferencia de los GIST.