Introducción: El síndrome de hipoglucemia pancreática no insulinoma se caracteriza por la manifestación de hipoglucemia postprandial en relación con una alteración en la morfología y funcionalidad de los islotes pancreáticos. Histológicamente se caracteriza por una proliferación de los islotes de Langerhans a partir del epitelio del conducto pancreático, lo cual recibe el nombre de nesidioblastosis, término por el que también se ha hecho referencia durante tiempo al síndrome de hipoglucemia pancreática no insulinoma. Este síndrome es menos frecuente aún que el insulinoma, pero debido a la similitud en las manifestaciones clínicas puede suponer un reto hacer el diagnóstico diferencial entre ambas entidades. Las pruebas de laboratorio muestran un aumento del péptido C, insulina y proinsulina junto a disminución del beta-hidroxibutirato plasmático además de una prueba de detección de sulfonilurea negativa. Las pruebas de imagen para el diagnóstico de ambas entidades son la RM, TC, SSR-PET/TC con Galio, ecoendoscopia, ecografía intraoperatoria y la prueba de estimulación arterial selectiva de calcio. El tratamiento médico inicial consiste Inhibidores de la α- glucosinasa, el diazóxido, antagonistas de canales del calcio y análogos de somatoestatina, entre otros. El objetivo de estos tratamientos es reducir los niveles de insulina y, por tanto, controlar la hipoglucemia. Sin embargo, hay situaciones en las que existe resistencia al tratamiento médico y la pancreatectomía subtotal o total es el único tratamiento para el control de los síntomas.

Caso clínico: Caso clínico reportado en nuestro centro en 2023 con posterior revisión bibliográfica sobre la hipoglucemia pancreática no insulinoma y los insulinomas. Mujer de 35 años en estudio por endocrinología por hipoglucemias de difícil control. Se realizan distintas pruebas complementarias (test del ayuno, TC, RM, gammagrafía de receptores de somatoestatina, ecoendoscopia y estimulación arterial selectiva de calcio). Las pruebas concluyen nódulo sólido de unos 15mm en región del cuello pancreático que se confirma con ecografía intraoperatoria. Ante la sospecha de insulinoma se decide realizar enucleación de la lesión. La anatomía patológica informa que no hay alteraciones destacables, así como ausencia de células tumorales. Posteriormente, presenta una mejoría clínica hasta junio de 2023 que comienza con hipoglucemia postprandial. Las pruebas complementarias citadas anteriormente son normales. Al realizar con PEC-TC con F18-DOPA se evidencia una captación difusa de carácter homogéneo en el páncreas. Ante la ausencia de respuesta a diazóxido se decide realizar duodenopancreatectomía total. En la pieza de anatomía patológica se evidencia una hipertrofia de los islotes de Langerhans a partir del conducto pancreático, término que se conoce como nesidioblastosis. La paciente no presentó ninguna complicación posoperatoria y actualmente está en seguimiento por Endocrinología presentando adecuado control de las glucemias con la administración de insulina.

Discusión: El síndrome de hipoglucemia pancreática no insulinoma es una entidad clínica que se caracteriza por hipoglucemias posprandiales. Forma parte del diagnóstico diferencial del insulinoma, que cursa con hipoglucemia en ayunas. En ocasiones es difícil establecer el diagnóstico diferencial entre ambas. Es importante conocer el papel de la cirugía para aquellos casos resistentes al tratamiento médico.