Objetivos: Los tumores neuroendocrinos (TNE) gastroenteropancreáticos son tumores raros derivados de células neuroendocrinas cuya incidencia está aumentando, siendo el intestino la localización más frecuente. Los TNE intestinales, cuando son funcionantes (60-87%), se presentan como síndrome carcinoide (flushing facial 90%, diarrea 80%, cardiopatía 50%), sintomatología que se hace más evidente en el caso de tener metástasis hepáticas (27-75%). El objetivo del presente caso es conocer las diferentes opciones terapéuticas en el caso de un TNE funcionante con metástasis hepáticas.

Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 46 años con 1 año de evolución de dolor en hipocondrio derecho, diarrea, sofocos y datos de colestasis. En una ecografía abdominal se identifica una masa de 14cm en lóbulo hepático derecho. Se realiza tomografía computarizada toracoabdominal, identificando una lesión intestinal en mesogastrio sugestiva de TNE intestinal con metástasis hepáticas bilobares, patrón de afectación tipo 3 (lesión de 14 × 16 cm que ocupa el lóbulo hepático derecho y múltiples lesiones en todos los segmentos). El estudio de funcionalidad demuestra elevación tanto de cromogranina sérica como de ácido hidroxiindolacético (5HIIA) en orina de 24 horas, asociado a sobreexpresión de receptores de somatostatina en el estudio con Galio-68. A nivel cardiológico, se objetiva por ecocardiograma insuficiencia aórtica moderada con insuficiencia tricuspídea por afectación carcinoide. En comité multidisciplinar, se decide tratamiento con lanreótide y cirugía cardiaca con reemplazo valvular tricuspídeo y aórtico. Posteriormente, el paciente recibió 4 ciclos de tratamiento con radionúclidos (Lutecio Lu 177 - DOTATATE), con estabilidad de la enfermedad. No obstante, tras evidenciar un nuevo deterioro incipiente en la función cardiaca, se decide plantear tratamiento quirúrgico. Se realiza estudio 3D para planificar las posibilidades de resección hepática y se plantea hacer un debulking resecando el tumor primario y realizando una hepatectomía derecha (resección > 90% de la enfermedad), y posteriormente completar el tratamiento de las lesiones residuales con terapias locorregionales. Se inicia la cirugía con abordaje laparoscópico pero, ante dificultades técnicas por la gran hepatomegalia que presentaba el paciente, se finaliza la cirugía por vía abierta. Se realiza una hepatectomía derecha conservando la vena suprahepática media mediante abordaje extraglisoniano con Pringle intermitente y resección del tumor primario con linfadenectomía. El posoperatorio transcurrió tórpidamente por una fístula biliar de bajo débito manejada conservadoramente y un cuadro de obstrucción intestinal adherencial que requirió reintervención a los 15 días. En el momento actual, el paciente presenta buen estado general y está pendiente de reevaluación para planificar el tratamiento locorregional de las lesiones del remanente hepático izquierdo.

Discusión: Los TNE con afectación metastásica requieren una minuciosa planificación quirúrgica dado que el tratamiento dependerá del grado de afectación hepática, requiriendo desde cirugías citorreductoras de > 70% del tumor (pues han demostrado disminuir síntomas y aumentar la supervivencia respecto al debulking > 90%), terapias directas sobre el hígado (láser, radiofrecuencia, embolización,...) e, incluso, valoración de trasplante hepático en casos seleccionados sin afectación extrahepática y considerando el riesgo de recurrencia de esta patología.