Introducción: Los tumores neuroendocrinos (TNE) primarios hepáticos constituyen una entidad excepcional, con prevalencia inferior al 1% del total de estos tumores. La mayoría de TNE hepáticos corresponden a metástasis de neoplasias con origen en el tracto gastrointestinal o el páncreas. La existencia de un TNE primario en el hígado es, por tanto, un diagnóstico de exclusión que requiere una búsqueda exhaustiva del tumor primario en otras localizaciones. La clínica suele ser inespecífica y su diagnóstico preoperatorio representa un reto, ya que puede simular otras lesiones hepáticas más frecuentes como el carcinoma hepatocelular o metástasis. En este contexto, el caso que presentamos adquiere especial relevancia por tratarse de un tumor neuroendocrino primario hepático secretor de dopamina, una patología infrecuente y poco documentada en la literatura.

Caso clínico: Varón de 70 años, sin antecedentes médicos de interés, que ingresa para estudio de síndrome constitucional asociado a masa abdominal palpable que abarca el hemiabdomen superior. En la tomografía axial computarizada se identifica una voluminosa masa hepática localizada en el lóbulo izquierdo, de 135 × 93 mm, con presencia de calcificaciones y áreas de necrosis, que ejerce compresión sobre la vena porta, vena esplénica, cuerpo pancreático y región antrogástrica. A pesar de que inicialmente se sospecha hepatocarcinoma, el paciente no presenta hepatopatía crónica ni serologías positivas para VHB o VHC. Se realiza Octreoscan con captación intensa y heterogénea en la masa hepática, sin otros focos, lo que sugiere un tumor neuroendocrino primario hepático. La biopsia confirma carcinoma neuroendocrino y, ante la gastrocolonoscopia y marcadores tumorales normales, se plantea origen hepático. Se decide intervención quirúrgica, realizándose hepatectomía lateral izquierda (segmentos II y III) más resección parcial del segmento IV. En el posoperatorio, presenta una fístula biliar de alto débito que requiere reintervención al noveno día, realizándose disección de la vía biliar derecha y reconstrucción mediante hepaticoyeyunostomía en Y de Roux. La evolución posterior fue favorable, sin recidiva en los controles realizados hasta la actualidad.

Discusión: El TNE primario hepático es una entidad excepcional que plantea un importante reto diagnóstico. En la mayoría de los casos, una masa hepática con características radiológicas compatibles con TNE suele ser interpretada inicialmente como una localización metastásica, especialmente en pacientes sin hepatopatía de base. La clave diagnóstica radica en la ausencia de tumor primario en el estudio de extensión y la confirmación histológica tras biopsia, como ocurrió en nuestro caso. El comportamiento funcional del tumor, con secreción de dopamina, y la intensa captación en el Octreoscan sin otros focos extrahepáticos, apoyaron la naturaleza primaria de la lesión. El diagnóstico diferencial incluye el carcinoma hepatocelular, especialmente sus variantes fibrolaminares, y otras neoplasias hipervasculares hepáticas. La resección quirúrgica completa constituye el tratamiento de elección y ofrece buenas tasas de control local y supervivencia a largo plazo, incluso en tumores de gran tamaño. Este caso refuerza la importancia de considerar esta entidad en el diagnóstico diferencial de masas hepáticas atípicas, así como la necesidad de un enfoque multidisciplinar y el valor de la inmunohistoquímica y los estudios funcionales en el proceso diagnóstico.