Introducción: La enfermedad relacionada con IgG4 es un trastorno sistémico caracterizado por lesiones inflamatorias difusas o tumorales, con infiltrado de células plasmáticas productoras de IgG4. La presentación clínica es heterogénea, con lesiones únicas o sistémicas. Se define como la gran simuladora de tumores malignos. A causa de la frecuente infiltración pancreática, puede simular un adenocarcinoma pancreático, condicionando un aumento en la morbimortalidad de los pacientes, y errores diagnósticos y terapéuticos.

Caso clínico: Varón de 84 años con antecedente de linfoma B difuso de célula grande, tratado mediante quimioterapia y radioterapia en el año 2019, sin signos de recidiva actuales. Presenta clínica de síndrome constitucional de 5 meses de evolución, asociado a dolor abdominal difuso, ictericia y coluria. En la analítica sanguínea se informa de colestasis y alteración de batería hepática. El TC muestra hallazgo de lesión sospechosa de 12 mm a nivel de ampolla de Vater. Se completa estudio con ecoendoscopia, con presencia de probable colangiocarcinoma en región intrapancreática, que condiciona dilatación secundaria de la vía biliar extrahepática. Se toma citología de la lesión, que muestra presencia aislada de algunas células atípicas, todo ello sospechoso de proceso maligno. Presentado el caso en comité multidisciplinar, se decide cirugía ante sospecha de tumor maligno primario. Se realiza duodenopacreatectomía cefálica vía híbrida, con reconstrucción tipo Child. La anatomía patológica definitiva pancreática informa de enfermedad mediada por IgG4, con inmunohistoquímica CD138, CD38 y MUM positivas en las células plasmáticas y IgG4 positivas en más de 100 células plasmáticas por campo de gran aumento. Resto de estructuras resecadas libre de infiltración. El paciente presenta un posoperatorio sin complicaciones, y es dado de alta el octavo día posoperatorio.

Discusión: El diagnóstico diferencial entre enfermedad por IgG4 y neoplasia maligna puede resultar complejo debido, en ocasiones, a una presentación clínica y radiológica similar, como en nuestro caso. Además, destacar que la citología suele ser insuficiente, ya que el diagnóstico definitivo se consigue mediante una pieza histológica completa, la cual no se suele obtener. Por todo ello, la enfermedad por IgG4 requiere de un equipo multidisciplinar para su correcto diagnóstico y manejo, incluyendo pruebas analíticas, radiológicas e histológicas, a fin de evitar resecciones quirúrgicas extensas e innecesarias, ya que la mayoría responden adecuadamente al tratamiento corticoideo, evitando, así, potenciales complicaciones posquirúrgicas.