Introducción: Las neoplasias papilares intraductales de la vía biliar (IPNB) se caracterizan por un crecimiento papilar o velloso dentro de los conductos biliares, y suponen un 10-15% de los tumores de esta región. Se consideran análogas a las neoplasias mucinosas papilares intraductales del páncreas (IPMN). Pueden aparecer en cualquier segmento del árbol biliar y presentarse de forma sincrónica o metacrónica. Se clasifican en función del subtipo histológico: pancreatobiliar, intestinal, gástrico y oncocítico. En las vías biliares es más frecuente el subtipo pancreatobiliar, mientras en el páncreas el gástrico.

Casos clínicos: Caso 1: varón, 79 años, debuta con elevación de enzimas hepáticas e ictericia. La ecografía, TC abdomen y colangioRM informan de atrofia del LHI y dilatación de la vía biliar intrahepática izquierda. Con sospecha de colangiocarcinoma intrahepático se realiza hepatectomía izquierda en diciembre de 2019. La anatomía patológica informa de IPNB intrahepática, subtipo pancreatobiliar, displasia de alto grado (pTis), R0. El paciente presenta supervivencia libre de enfermedad tras 8 años de la cirugía. Caso 2: mujer, 62 años, debuta con dolor abdominal, pérdida de y elevación de GGT. La ecografía, TC abdominal y colangioRM informan de vía biliar intrahepática dilatada y dilatación del colédoco proximal. La ecoendoscopia evidencia próximo al hilio hepático un nódulo, con PAAF resultante de neoplasia mucinosa con atipia de alto grado. Se realiza resección de vía biliar principal, colecistectomía y hepaticoyeyunostomía en Y de Roux en mayo de 2017. La anatomía patológica informa de IPNB, subtipo gástrico, displasia leve de la vía biliar principal, R0. La paciente presenta supervivencia libre de enfermedad tras 6 años de la cirugía.

Discusión: En 2001 fue mencionado el concepto por primera vez por Chan, Nakanuma y Zen, y 2010 la OMS (4.ª edición) lo reconoció como una clasificación clinicopatológica distinta. Presenta mayor incidencia en el Sudeste asiático, entre los 50-70 años, y pueden dar clínica como dolor en hipocondrio derecho, ictericia o colangitis, como sucedió en nuestros casos. Pueden aparecer en cualquier localización del árbol biliar y suelen clasificarse según el subtipo histológico (gástrico, oncocítico, pancreatobiliar e intestinal); también se diferencian entre intrahepático y extrahepático; nuestros casos presentan ambas localizaciones. El componente invasivo suele aparecer en los subtipos pancreatobiliar y gástrico, sin embargo, estudios sugieren que los subtipos no afectan a la supervivencia global. Nuestros casos permanecen libres de enfermedad. Según autores, la localización intrahepática se asemeja a las IPMN, y la extrahepática suele ser más invasiva. La evidencia determina que los márgenes R0 e invasión tumoral que no supera la pared biliar, contribuyen a un mejor pronóstico. Así, se constata la relevancia clínica de conseguir R0 y la potencial importancia del subtipo histológico. Los márgenes de resección positivos, la multiplicidad, la invasión linfática y perineural, el grado de invasión tumoral y la localización extrahepática se asocian a peor pronóstico. las IPNB constituyen un grupo de neoplasias biliares papilares con mejor pronóstico que los colangiocarcinomas, sobre todo cuando se consigue resección con márgenes libres de enfermedad.