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40.º Congreso Nacional SEMERGEN Dermatología
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40.º Congreso Nacional SEMERGEN
Palma, 17-20 Octubre 2018
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66. Dermatología
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347/488 - ENFERMEDAD DE BEHÇET INCOMPLETA. UNA RARA ENTIDAD DIAGNÓSTICA

K. Ghazi El Hammoutia, J. Krivocheya Monterob, F. Azzarouali Bleghazic y S. Castillo Larac

aServicio de Urgencias. Hospital Comarcal de Melilla. bMédico de Familia. Centro de Salud Polavieja. Melilla. cEnfermera. Servicio de Urgencias. Hospital Comarcal de Melilla.

Descripción del caso: Paciente de 50 años de edad que consulta a atención primaria por cuadro de aftosis orogenital. Dicho cuadro fue catalogado siempre de infección por herpes sin respuesta al tratamiento con aciclovir. Sensación de tumefacción articular e intolerancia al frío por Raynaud.

Exploración y pruebas complementarias: Amplias úlcera a nivel del paladar, en labios varias erosiones y escoriaciones en diferentes estadios. ACR: MVC, tonos cardiacos rítmicos, no ruidos sobreañadidos. Abdomen con cicatriz de laparotomía, resto anodino. Úlceras a nivel de vulva. Hiperemia conjuntival derecha. Bioquímica: glucosa 73, creatinina 0,34, sodio 134, potasio 3,5, calcio 7,6, proteína 4,3, albúmina 2,5, hierro 9, PCR 0,5, FR 2,4, C3 Y C4 normal, ANA negativo, ECA 26, ANCA negativo, HLAB27 HLAB51 negativos. Hemograma: hemoglobina 8,70, microcitosis e hipocromía, leucocitos 2,47. Evolución: derivamos a la paciente a consultas externas de reumatología que completa los estudios previos. Serología positiva Ig G para CMV, Epstein Barr y herpes virus. Parvovirus Ig M positivo. Virus hepáticos negativos, VIH negativo, calprotectina negativa. SOH × 2 positiva. Test de patergia negativa. Rx de tórax: sin hallazgos. Rx manos: anquilosis completa de huesos del carpo derecho. Osteopenia yuxtaarticular en banda. Colonoscopia y gastroscopia dentro de la normalidad debido a la positividad de SOH. Se le indica a la paciente tratamiento con corticoides e inmunosupresores y debido a la excelente respuesta del proceso se diagnostica a la paciente de enfermedad de Behçet incompleta. Se descarta uveítis por el servicio de Oftalmología y EII por parte de digestivo.

Orientación diagnóstica: Enfermedad de Behçet incompleta.

Diagnóstico diferencial: Se debe plantear con las artritis reactivas, espondiloartropatías, artritis inflamatorias, enfermedad inflamatoria intestinal, esclerosis múltiple, sarcoidosis, vasculitis sistémicas, síndrome de Vogt-Koyonagi-Harada, síndrome de Steven-Johnson, enfermedad venérea, infección por el virus echo o coxsackie, policondritis recidivante.

Comentario final: Es un proceso inflamatorio recidivante multisistémico de origen desconocido, cuya incidencia en el Mediterráneo es baja, siendo mayor en Oriente medio y Lejano, afectando a varones y mujeres por igual, siendo su etiología desconocido. En este caso es incompleta porque no cumple todos los criterios diagnósticos.

Bibliografía

  1. Behcet disease and others autoinflammatory conditions. Clin Esp Rheumatol. 2012;(30 Suppl 72).
  2. Yazici Y. Yacizi H. Behcet's syndrome. Nueva York, Springer, 2010.

Palabras clave: Aftas. Behçet. Corticoides.

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