Descripción del caso: Mujer de 59 años que refiere pérdida de fuerza y torpeza en mano izquierda, desde hace dos meses. En ocasiones comenta que “se le enreda la lengua”. No refiere dolor torácico, ni disnea, no otra sintomatología. Antecedentes personales: alergia a penicilina, hipertensión arterial y taquicardia sinusal y cervicalgia.

Exploración y pruebas complementarias: Auscultación cardiaca y pulmonar normal. Exploración neurológica: pares craneales, coordinación, equilibrio, sensibilidad y marcha normales. Leve pérdida de fuerza en parte distal de miembro superior izquierdo. Se realiza RM cerebral donde presenta aumento de densidad en tracto cortico-espinal a nivel del brazo posterior de cápsula interna de forma bilateral. Hallazgos compatibles con esclerosis lateral amiotrófica (ELA). En el electromiograma (EMG) se objetiva denervación activa de musculatura distal de miembros superiores, fasciculaciones.

Juicio clínico: Con la sospecha de enfermedad neurológica desmielinizante se deriva al Servicio de Urgencias, donde se propone ingreso para estudio. La paciente fue diagnosticada de ELA.

Diagnóstico diferencial: Establecer si la afección neurógena es universal o segmentaria (tumores del agujero occipital y de la médula, siringomielia y espondilosis cervical), además diferenciar con la esclerosis múltiple, la paraparesia tropical y la parálisis espástica hereditaria.

Comentario final: Edad media de inicio 61 años. Los síntomas iniciales más frecuentes son debilidad progresiva de una mano, disartria, disfagia y calambres. No es raro el inicio en ambas piernas simulando una polineuritis. El cuadro establecido está caracterizado por amiotrofia extensa, asimétrica, fasciculaciones, debilidad, exaltación de reflejos y una combinación de síndromes bulbar y pseudobulbar. Con frecuencia, la incontinencia de esfínteres y respuesta plantar extensora aparecen en fases avanzadas de la enfermedad. Se conserva motilidad ocular. La prueba diagnóstica esencial es el EMG. Duración media de 3 años, curso progresivo. El tratamiento es sintomático y multidisciplinar. La espasticidad puede tratarse con baclofeno. Es importante el control de función respiratoria utilización de espesantes. En la actualidad la paciente presenta anartria, disfagia para líquidos, pérdida de fuerza en las extremidades superiores, necesita apoyo para caminar y el aseo.

Bibliografía

1. Berciano Blanco JA. Síndromes espinocerebelosos y enfermedades de la motoneurona. En: Farreras P, Rozman C, dirs. Medicina Interna. XVII ed. Barcelona: Elsevier; 2012.p.1374-82.

Palabras clave: Pérdida de fuerza. Disartria. Esclerosis lateral amiotrófica.