Descripción del caso: Paciente de 64 años con antecedentes personales de NAMC, Poliomielitis con paresia secuelar MII, linfoma de Hodgkin estadio IIA de bajo riesgo tratado con QT en remisión y espondiloartrosis, que acude por presentar traumatismo en mano izquierda tras caída accidental, siendo diagnosticada de fractura de colles. Regresa de nuevo cuatro meses después por presentar desde hace tres semanas pérdida de fuerza a nivel de hemicuerpo derecho, parestesias, temblor, pérdida de masa muscular y ya hace varios meses inestabilidad en la marcha.

Exploración y pruebas complementarias: Presenta hemiparesia 3-4/5 de hemicuerpo derecho, ROTs abolidos, amiotrofia de musculatura, fasciculaciones provocadas y espontáneas, leve hipoestesia termoalgésica y vibratoria en miembros derechos, marcha con necesidad de doble apoyo con arrastre de MII y marcha equina con MID. En RMN sin contraste de cráneo y cervical se aprecian cambios en relación con enfermedad de pequeño vaso y cambios degenerativos entre C4 y C6 sin mielopatía. En TAC cervicotoracoabdominopélvico con contraste IV yodado no hay signos de recidiva o progresión tumoral. En electromiografía se aprecian fibrilaciones y fasciculaciones en musculatura bulbar, paraespinal torácica y de extremidades, potenciales aumentados de unidad motora polifásicos y patrones de esfuerzo deficitarios de tipo intermedio de unidades motoras.

Juicio clínico: Se diagnostica de esclerosis lateral amiotrófica y se le pauta tratamiento con riluzole en pauta ascendente con control hepático.

Diagnóstico diferencial: Lesiones estructurales, infecciones, intoxicaciones y agentes físicos, fármacos, choque eléctrico, mecanismos inmunitarios, metabólicas, hiperlipidemia, hiperglicinuria y trastornos hereditarios.

Comentario final: Esta paciente inicialmente debutó con un traumatismo accidental cuando realmente estaba comenzando la forma más frecuente de enfermedad progresiva de la neurona motora, que puede considerarse el prototipo de enfermedad neuronal y es, probablemente, el más devastador de todos los trastornos neurodegenerativos.

Bibliografía

1. Brown RH Jr. Esclerosis lateral amiotrófica y otras enfermedades de la neurona motora. In: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson JL, Loscalzo J. Harrison. Principios de Medicina Interna, 19ª ed: McGraw-Hill; 2016. Capítulo 452.

Palabras clave: Esclerosis lateral amiotrófica. Enfermedad motoneurona. Trastornos neurodegerativos.