Descripción del caso: Mujer de 48 años sin antecedentes personales de interés. Acude a consulta refiriendo fiebre de hasta 38,7 ^oC de un día de evolución, junto con malestar general, mialgias y dolor a nivel suprapúbico, sin disuria, polaquiuria ni otra sintomatología urinaria. No otros síntomas. En exploración destaca afectación del estado general con mala perfusión periférica impresionando de gravedad. TA 110/70, saturación de oxígeno no posible por la mala perfusión, FC a 116 lpm. Orofaringe normal, no adenopatías. AC normal, AP crepitantes en base izquierda. Abdomen normal, PPR negativa. Exploración neurológica normal. Tira de orina negativa. Con la sospecha de neumonía en LII, se deriva a urgencias hospitalarias, donde la diagnostican de ITU pautando ciprofloxacino. Dos días después acude nuevamente por persistencia de sintomatología inicial, aparición progresiva de exantema pustuloso generalizado sin afectación palmoplantar y de lesiones ulceradas en boca y vulva, junto con disminución de agudeza visual en ojo derecho. Ante la sospecha de síndrome de Behçet, derivamos nuevamente a urgencias hospitalarias.

Exploración y pruebas complementarias: En exploración destaca exantema pustuloso en tronco y raíz de miembros, junto con aftas mayores de 10 mm dispersos en mucosa oral y genital. Exploración oftalmológica compatible con uveítis y vasculitis/retinitis. En analítica de urgencias destaca leucocitosis 17.590 L con linfopenia, y PCR 182. La paciente queda ingresada con sospecha de Behçet vs rickettsiosis. Se le realiza estudio con serología negativa y Mantoux negativo.

Juicio clínico: Enfermedad de Behçet con afectación ocular y mucocutánea.

Diagnóstico diferencial: Múltiples cuadros infecciosos (virus hepatotropos, VIH, rickettsiosis), síndrome de Reiter.

Comentario final: El síndrome de Behçet es una enfermedad multisistémica, crónica y recidivante, caracterizada por la presentación de úlceras orales y genitales acompañadas de afectación ocular y cutánea entre otras. Nuestra paciente recibió bolos de corticoides e infliximab con buena respuesta, manteniéndose infliximab y azatioprina hasta la actualidad con control de síntomas.

Bibliografía

1. Leal Gómez E, Campos Arca S, Fernández Rial M, et al. Behçet's syndrome: Differential diagnosis with genital ulcers. 2014;41:138-41.

Palabras clave: Úlceras. Uveítis. Lesión cutánea.