242/1872 - A PROPÓSITO DE UN CASO DE PÉNFIGO VULGAR
aMédico Residente de 1er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Ciudad Jardín. Málaga. bMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud El Valle. Jaén. cMédico de Familia. Servicio de Urgencias Centro Hospitalario. Jaén.
Descripción del caso: Paciente de 84 años, ama de casa de profesión con alergia a la Penicilina y como antecedentes personales: FA, ictus isquémico en 2012, HTA, DM II. Paciente que acude a consulta de Atención Primaria por erupción y prurito generalizado de unos 5 meses de evolución. Ya había sido valorada por Hematología (suspendieron Sintrom y sustituyeron por HBPM), y por servicio de Dermatología (prurito en contexto de déficit de B12).
Exploración y pruebas complementarias: Exploración física sin hallazgos, a excepción de la piel donde se aprecian a nivel generalizado (incluyendo cuero cabelludo y MMII) lesiones muy pruriginosas en diferentes estadios, presentando pequeñas vesículas sin tensión. Analítica: hemograma: hem 3,96, hb 11,8, hto 36,5, monocitos 10,30. Coagulación normal; bioquímica: glucosa 111, urea 58, potasio 5,6, PCR 5. Proteinuria de Bence Jones 24 horas en orina: kappa 11,6 y tipo Lambda 0. Rx tórax: sin hallazgos significativos. Fue valorada nuevamente por Hematología y Dermatología,
Juicio clínico: Pénfigo vulgar.
Diagnóstico diferencial: Pénfigo vulgar, penfigoide ampolloso, dermatitis herpetiforme, proceso paraneoplásico.
Comentario final: Esta patología se caracteriza por lesiones erosivas y/o ampollas fláccidas en piel y/o mucosas, que son la expresión clínica de la acantólisis provocada por la reactividad de los autoanticuerpos dirigidos contra las desmogleínas. Los pacientes presentan fundamentalmente, dolor intenso en la piel y prurito. Predominante en pacientes 40 años de edad. Potencialmente letal (infección). Se trata de una patología de incidencia media-baja pero con una gran morbi-mortalidad de lo que deriva su importancia.
Bibliografía
- Longo DL, Fauci AS, Hauser SL, Jameson JL, Kasper DL, et al, eds. Harrison. Principios de Medicina Interna, 18ª ed. México: McGraw-Hill, 2012.
- Enfermedades de la piel (I y II). Medicine-Programa de Formación Médica Continuada Acreditado. 2010;10:3223-7.
- Daneshpazhooh M, Zafarmand Sedigh V, Balighi K, Hosseini SH, Ramezani A, Kalantari MS, Ghandi N, Ghiasi M, Nikoo A, Chams-Davatchi C. Immunologic prediction of relapse in patients with pemphigus vulgaris (PV) in clinical remission. J Am Acad Dermatol. 2016;74(6):1160-5.
- Huang A, Madan RK, Levitt J. Future therapies for pemphigus vulgaris: Rituximab and beyond. J Am Acad Dermatol. 2016;74(4):746-53.
Palabras clave: Prurito. Pénfigo. Vesícula.
