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38º Congreso Nacional SEMERGEN Área Aparato locomotor
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38º Congreso Nacional SEMERGEN
Santiago De Compostela , 26 Octubre - 29 Junio 2016
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102. Área Aparato locomotor
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212/2743 - "Noto un Bulto. ¿Y Ahora, Qué?"

G.C. Núñez Almontea, G.M., Peralta Díazb, V.L. Coronario Ariasc, E.J. Jiménez Vásquezd, O. Tugueva Buzarovaa, C.V. Calle Telloa, S. Pérez Péreza, S. Koniushkova Koniushkovaa y A. Gil Gila

aMédico de Familia. Centro de Salud Orihuela Costa. Torrevieja. bMédico de Familia. Centro de Salud Plá Vinalopó. Elche. cMédico de Familia. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia. dMédico de Familia. Centro de Salud Puente Tocinos. Murcia.

Descripción del caso: Varón de 77 años con antecedentes de HTA, DM, fumador activo de 30 paquetes-año, acude a su médico por presentar tumefacción en región supraclavicular derecha, dolor de características neuropáticas, disestesias, parestesias y alodinia.

Exploración y pruebas complementarias: Tumoración de unos 4 × 3 cm supraclavicular derecha en tercio exterior, violácea, consistencia elástica, subcutánea y móvil. Resto de anamnesis normal. Pruebas complementarias: Ecografia se objetiva estructura nodular heterogénea de 35 × 25 × 14 mm. Biopsia neoplasia maligna de alto grado (sarcoma concordante con rabdomiosarcoma). Posteriormente se solicita estudio de extensión con RM y PET-TAC. En RM describen tumoración bien definida, localizada en el tejido celular subcutáneo supraclavicular, superficial al músculo trapecio, sin signos de infiltración de estructuras musculares ni extensión en profundidad, realce intenso y heterogéneo tras contraste sugestivo de área de necrosis posibles diagnósticos por imagen rabdomiosarcoma pleomórfico o dermatofibrosarcoma protuberante. PET-TAC lesión en hombro derecho de características metabólicas malignas, sin evidencia de afectación en otras localizaciones. Tratamiento: cirugía radical. A valorar quimioterapia para prevenir la diseminación posterior del cáncer.

Juicio clínico: Sarcoma de alto grado superficial compatible con rabdomiosarcoma.

Diagnóstico diferencial: Lipoma, liposarcoma, rabdomiosarcoma pleomórfico, dermatofibrosarcoma protuberante, leiomiosarcoma, sarcoma de células claras, sarcoma de Ewing, sarcomas radioinducidos, sarcoma sinovial

Comentario final: Rabdomiosarcoma es una neoplasia muy infrecuente, tumor maligno que se origina a partir de células musculares esqueléticas normales. No se sabe con seguridad por qué una célula muscular estriada experimenta transformación neoplásica, estas células musculares están presentes prácticamente en todo el organismo, pueden desarrollarse casi en cualquier localización las más frecuentes son la cabeza, cuello, aparato genitourinario, brazos o piernas. Es el tumor más común de los tejidos blandos en niños, muy poco frecuente en adultos. Aunque la variante histológica denominada "pleomórfica" es más frecuente en la población adulta (raras veces en niños), el tratamiento para adultos son similares a los aplicados en niños, y el pronóstico no es intrínsecamente peor para los adultos.

Bibliografía

  1. Ferrari A, Dileo P, Casanova M, et al. Rhabdomyosarcoma in adults: A retrospective analysis of 171 patients treated at a single institution. Cancer. 2003;98:571-80.
  2. Little DJ, Ballo MT, Zagars GK, et al. Adult rhabdomyosarcoma: Outcome following multimodality treatment. Cancer. 2002;95:377-88.

Palabras clave: Sarcoma. Rabdomiosarcoma. Tumoración.

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