Descripción del caso: Mujer de 44 años que presenta desde hace un año artralgias generalizadas, sin tumefacción articular y esclerosis de piel de manos, antebrazos, hombros y pies, asociando lesiones hipopigmentadas en manos y cuello. Astenia y disnea de esfuerzos moderados. Pérdida de peso y Raynaud sin úlceras en manos y pies. Tras sospechar esclerodermia, tras petición de pruebas complementarias se derivó a reumatología.

Exploración y pruebas complementarias: Buen estado general. Telangiectasias faciales. Esclerosis facial con microstomía e imposibilidad para la eversión palpebral. Esclerodactilia y retracción de flexores de manos. Hipopigmentación cutánea en manos y tórax. Esclerosis de la piel en miembros inferiores y abdomen. Artritis en carpos bilateral y tumefacción de metacarpofalángicas derechas. Resto normal. Analítica: VSG 120 y PCR 43,7. Microhematuria.. FR 756 UI/ml. Y ANA positivo homogéneo 1/1.280. Serologías negativas. Anti Scl70 se confirmó posteriormente positivo, con resto estudios inmunológicos negativos. Ecocardio, espirometría y Rx tórax y TAC toracoabdominal y pélvico normales. Angulación radial en interfalángicas de 3º al 4º dedo de ambas manos y equivalente en pies sin lesiones erosivas. La biopsia cutánea confirmó el diagnóstico.

Juicio clínico: Esclerodermia (esclerosis sistémica).

Diagnóstico diferencial: Síndrome de Sharp, lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, poliarteritis nodosa, polimiositis y artritis reumatoide.

Comentario final: La esclerodermia es una enfermedad rara y potencialmente mortal de etiología desconocida con afectación multisistémica. Su prevalencia es probablemente subestimada por infradiagnóstico, especialmente en sus formas más leves. En este caso como se aprecia en las fotografías, el diagnóstico de sospecha no era difícil. La esclerodermia es una enfermedad tratable, y la detección temprana y la instauración de tratamiento pueden prolongar la supervivencia, preservar la función óptima y mejorar sustancialmente la calidad de vida para los pacientes. En este caso la paciente tuvo muy buena respuesta a tratamiento con prednisona y metotrexato.

Bibliografía

1. Hugle T, Schuetz P, Daikeler T, et al. Late-onset systemic sclerosis--a systematic survey of the EULAR scleroderma trials and research group database. Rheumatology (Oxford). 2011;50:161-5.
2. Muller H, Rehberger P, Gunther C, Schmitt J. Determinants of Disability, Quality of Life and Depression in Dermatological Patients with Systemic Scleroderma. Br J Dermatol. 2011.

Palabras clave: Systemic sclerosis. Diagnostic.