Objetivos docentes: Nuestro objetivo es dar a conocer las manifestaciones de la malformación de Chiari II en pacientes de edad adulta mediante RNM y TC.

Revisión del tema: La malformación de Chiari II es una entidad definida por herniación del romboencéfalo, asociada prácticamente siempre a un defecto del tubo neural usualmente un mielomeningocele lumbar. Esta malformación también comprende una fosa posterior pequeña e hidrocefalia. Se origina en la cuarta semana de vida fetal, con una prevalencia de 1/1.000 nacidos vivos, la mayoría son diagnosticadas por ecografía intraútero y tratadas tempranamente. Presentamos los hallazgos radiológicos cerebrales en una serie de tres pacientes diagnosticados de Chiari II en la infancia, que no acudían a revisiones periódicas y uno de los cuales desconocía su afección. Las manifestaciones más habituales en nuestros casos fueron; el descenso del rombo encéfalo, cascada vermiana con aplanamiento de cuarto ventrículo y descenso bulboprotuberancial, descenso de amígdalas cerebelosas aumento de la distancia protuberancial hipotalámica con clivus cóncavo, implantación baja de tienda cerebelosa y componente de polimicrogiria sobre ambos hemisferios cerebrales de predominio frontal posterior y parietooccipital. Todas ellas manifestaciones usuales en esta malformación.

Conclusiones: Creemos recomendable conocer las manifestaciones cerebrales del síndrome de Chari II en la edad adulta ya que el conocer los hallazgos radiológicos típicos y a veces dada la tempranía del tratamiento quirúrgico los pacientes han perdido en seguimiento de su centro de referencia.