Objetivos docentes: Revisar el espectro clínico de la enfermedad y el síndrome de Fahr. Enumerar sus posibles causas, su evolución y tratamiento. Repasar hallazgos radiológicos de esta entidad, así como de algunas de sus posibles las complicaciones.

Revisión del tema: El síndrome de Fahr, también conocida como calcinosis estrio-pálido-dentada o ferrocalcinosis cerebral, se caracteriza por un depósito anormal del calcio a nivel vascular cerebral. Sus síntomas varían dentro de un amplio espectro desde pacientes asintomáticos hasta demencias o síndromes parkinsonianos. Su etiología es desconocida en su forma primaria (conocida como enfermedad de Fahr), si bien puede ser secundaria (síndrome de Farh) a causas. El hallazgo radiológico principal es el depósito de calcio en los ganglios basales, en la sustancia blanca subcortical, así como en otras zonas del cerebro y cerebelo visualizados en estudios de TC. No obstante, la calcificación de los ganglios basales es un hallazgo común que se aprecia frecuentemente, sobre todo en personas mayores. El tamaño de las calcificaciones, su disposición junto con la clínica, son fundamentales para el diagnóstico que, en muchas ocasiones, es radiológico. El seguimiento se puede realizar también mediante RM. El grado de calcificación no siempre va parejo a la clínica. Tampoco ocurre así con las complicaciones de esta. La evolución depende de su origen (primario o secundario) ya que de esto dependen los posibles tratamientos.

Conclusiones: El síndrome de Fahr es una entidad rara cuyo diagnóstico es frecuentemente radiológico ya que su clínica es muy variable. Conocer los hallazgos más frecuentes es fundamental para ello.