P-598 - PRESENTACIÓN MULTIFOCAL DE TUMOR PHYLLODES MALIGNO: REPORTE DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA
Hospital de Gandía y Centro de Especialidades Francesc de Borja, Gandía.
Introducción: El tumor phyllodes es una neoplasia fibroepitelial mamaria poco frecuente, representa el 2-3% de los tumores fibroepiteliales y alrededor del 1% de los cánceres de mama. Predomina en mujeres entre 40-50 años, aunque se han descrito casos excepcionales en hombres. Suele manifestarse como tumoración unilateral, móvil, indolora y de rápido crecimiento. Las presentaciones multifocales o bilaterales son extremadamente raras. El diagnóstico preoperatorio se basa en estudios histopatológicos, aunque diferenciarlo del fibroadenoma es un desafío, además, las pruebas de imagen tampoco son patognomónicas. La resección con márgenes libres es el tratamiento de elección, no obstante, la extensión de dichos márgenes y el papel de las terapias adyuvantes permanecen en investigación. En este contexto, se presenta el caso de una paciente joven con tumor phyllodes multifocal, excepcional en la literatura.
Caso clínico: Mujer de 48 años hipertensa, diabética, con depresión y osteoporosis, consulta por una tumoración palpable de 2 cm en cuadrante superoexterno (CSE) de mama izquierda y adenopatías móviles. La ecografía inicial sugiere fibroadenoma y dos nódulos adyacentes similares. Se completa el estudio con ecografía y biopsia con aguja gruesa (BAG), mamografía y resonancia magnética (RM). La RM muestra la lesión del CSE, una retroareolar y otra en línea intercuadrántica inferior (LIC inf). La BAG informa de tumor phyllodes maligno en CSE y limítrofe en las otras dos. Dada la multifocalidad y el escaso volumen mamario se indica mastectomía para asegurar márgenes libres. El estudio anatomopatológico confirma los hallazgos y la ausencia de afectación de márgenes. Actualmente, está en evaluación oncológica para valorar terapia adyuvante.
Discusión: El tumor phyllodes es una neoplasia mamaria infrecuente con elevada recurrencia local (RL), especialmente su forma maligna (TPm). Se clasifica en benigno, limítrofe y maligno según parámetros histopatológicos como atipia estromal, sobrecrecimiento estromal, actividad mitótica y presencia de elementos heterólogos; esto último plantea el diagnóstico diferencial con carcinoma metaplásico y sarcoma. Su etiología permanece incierta, aunque se ha asociado con el síndrome Li-Fraumeni y alteraciones cromosómicas como ganancia de 1q y pérdida de 13q en TPm. El diagnóstico prequirúrgico supone un reto, dado que la BAG, las pruebas de imagen y estudios moleculares son poco determinantes, siendo el análisis histopatológico posquirúrgico la clave. La RL ocurre hasta en el 30% de TPm, manifestándose tras 2-3 años. Las metástasis, menos frecuentes, afectan pulmones y huesos (vía hematógena) sobre todo en TPm, siendo rara la afectación ganglionar, evitando la biopsia selectiva de ganglio centinela. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica con márgenes amplios (#1 1 cm). Siempre que sea posible se opta por una cirugía conservadora (CC); no obstante, en TPm esta asocia mayor RL, por lo que se prefiere mastectomía, así como en tumores grandes o mamas pequeñas. La radioterapia puede reducir la RL en limítrofes y malignos, sin mejorar la supervivencia global. La quimioterapia se reserva para casos metastásicos y la hormonoterapia no ha demostrado eficacia. Pese a su agresividad local, la supervivencia a 10 años es del 87%. El avance en estudios moleculares podría optimizar el diagnóstico y personalizar el tratamiento.





